脉络丛细胞是排列在脑室内乳头并分泌脑脊液(CSF)的神经上皮细胞。脉络丛肿瘤(CPTs)是一种少见的颅内肿瘤,占全部儿童脑癌的2-5%,迄今为止,很少报道。根据国际卫生组织(世卫组织)的组织学分类,CPT可分为脉络丛乳头状瘤(CPP)、不典型脉络丛乳头状瘤(aCPP)和脉络丛癌(CPC)。
CPT通常发生在2岁以下的儿童中,约10–20%的病例发生在1岁以下的患者中。2007年的世卫组织分类一次提到aCPP,与CPP相比,aCPP的5年复发风险增加了至少5倍。组织学分类的等级被认为是CPTs预后的一个重要因素,也影响临床医生对术后辅助放疗或化疗的决定。
肿瘤全切是CPT患者生存的较重要的评估因素之一。在这方面,已经证明患有CPC的患者经历了更差的结果,具有更大的转移可能性(范围25-70%),尽管一些论文记录了长期存活。根据以前发表的研究,CPP的无事件生存率(EFS)为92%,aCPP为83%,CPC为28%。
儿童中80%以上的肿瘤发生在幕上,是侧脑室,而小脑桥脑角(CPA)和四脑室是成人中更常见的部位;CPA和三脑室是少见的位置。
作为一种良性肿瘤,如果CPP被完全切除,预期的结果是成功的,不需要辅助治疗。目前的工作报道了高的全切除率(88.5%,85/96)和预期的良好结果,这与以前报道的数据一致。
在相关研究中,部分切除的CPP患者、aCPP患者和CPC患者在手术后接受辅助治疗。治疗策略取决于患者的年龄和手术后的残留。相关研究中,8例部分切除的CPPs中,5例诊断为侧脑室乳头状瘤,3例诊断为三脑室乳头状瘤。发现肿瘤粘附在心室壁上,需要进行次全切除。全部这些患者都接受了伽玛刀辅助治疗,并取得了预期的良好结果。