目前认为颞叶内侧硬化( Mesial temporal sclerosis,MTS)是颞叶癫痫的发病基础,并且在很多方面得到了越来越多的证实,包括组织病理学、神经转移因子的免疫组织化学、电镜以及结构和功能影像检查等。同时也认为在颞叶范围内不管是局部的还是广泛的区域内,只要出现MTS,是这种硬化表现呈进展性时,都是导致颞叶癫痫的原因。
在部分性癫痫的分类中可以见到MTS。颞叶癫痫有不同的临床症状(如怀疑部分性癫痫起源于颞叶)可以将颞叶癫痫进一步按发作类型分为几种亚型(表1)。颞叶内侧癫痫与典型的MTS表现的征象有密切关系:即出现海马、杏仁核和海马旁回的硬化。而与病变有关系的颞叶癫痫可以有多种类型的病变,这些病变与其他脑叶新皮层起源的癫痫灶相类似,如肿瘤、血管畸形、病变加重和不能明确的其他病变。较后,有相当比例的内侧颞叶癫痫病人,包括深部电较检查显示癫痫起源于颞叶内侧者,通过目前的检查如MRI和病理学检查难以证实有MTS。这种病例我们称之为可疑性颞叶癫痫。
颞叶癫痫都有哪些种类？
1.颞叶内侧癫痫：
颞叶内侧癫痫占可以定位的癫痫的60%~70%。该类型癫痫与病人4岁以前的损伤有密切的关系,出现这种损伤者可以占病人的30%~40%,其中是婴儿高热抽搐较常见。颞叶内侧癲痫病人可以表现出具有诊断意义的症状,如发作间期和发作期的脑电图(EEG)、MRI显示颞叶内侧硬化(如萎缩、内部结构缺失和信号改变)、耐药性,而采用选择性切除手术,效果较好。在病理学检查方面,海马硬化表现为特征性的神经元缺失和胶质增生,而免疫组织化学检查显示为纤维样增生和重组。海马硬化的电生理学检查表现出特征性的癫痫放电。尽管观察到的这些征象与颞叶内侧癫痫有着密切的关系,但是目前对于海马硬化导致癫痫发作的病理机制,还没有完全弄清。
2.与病变有关的颞叶癫痫
与颞叶内侧所致的癫痫相比,颞叶病变所致的癫痫,没有早期的癫痫发病史,癫痫发作是在长大以后出现的,所以癫痫的病史较短。大多数病人的MRI没有颞叶硬化的表现,对这些病人手术中切除的海马进行的研究显示,只有25%的病例有海马神经元的缺失,并且没有神经元的重组。电生理学检查也没有MTS特征性的改变。
3.可疑性颞叶癫痫( paradoxical temporal lobe epilepsy)
可疑性颞叶癫痫可以表现出颞叶内侧癫痫的一些临床症状,但是很少或没有MRI上的颞叶内侧硬化。神经心理学试验显示仍然存在对物体特征性的记忆功能,在优势侧的颞叶癫痫仍然保存有语言功能。深部电较检查显示发作来自于海马或其他颞叶内侧结构,从而预示着病人适合于手术治疗。这种病人的海马病理学检查往往没有发现海马有异常,很少有神经元的缺失、胶质增生,也没有纤维增生和重组。电生理学检查表现为过度的电兴奋,可能是由于病人介于病变性TLE和内侧性TLE之间的缘故。这种电生理学监测中出现的过度电兴奋可与放置过程中的刺激、自发性发作或其他因素引起兴奋有关。这种类型的颞叶癫痫效果不如内侧TLE的效果好。
4.双重病理
双重病理的概念是指存在MTS的同时,通过影像学检查发现还存在一种海马以外的病变。二种病变也可单独引起癫痫发作,包括进展性病变、脑肿瘤、血管畸形以及不能明确的其他病变等。二种病变的发生率随病变不同而不同,文献报道MS病例中大约有15%~20%的病人可以出现二种病变,然而如果将显微镜下发现的一些异常,如神经元异位,发育不良等也包括进来的话,那么双重病理的发生率将上升至30%以上。
5.颞叶内侧硬化的亚型
随着MRI检查水平的提高,对MTS相关病变的阳性检查也增多,这种趋势仍在不断发展中,从而能够发现更多的隐匿性结构变化。MTS在放射影像检查上可以进一步分为:单纯MTS所致的内侧TLE、MRI显示存在MTS的同时也存在其他病变、MRI检查未发现双重病理改变、存在MTS的同时有颞叶以外的其他病变。对这些不同类型病人的手术入路也各不相同,但是需视具体的情况,做不同的处理。
相关参考资料来源：施米德克斯威特神经外科手术学4版
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