颈髓交界区的髓内胶质瘤治疗要点总结

　　颈髓交界区的肿瘤较初被认为脑干神经胶质瘤的一部分，并因此像脑干胶质瘤一样，它们也被认为是外科手术无法到达之处，并且常常与不良预后相关联。但颈髓交界区肿瘤与其他肿瘤的不同之处在于，它们的症状持续时间长，大多数患者的病理分级低，可以通过手术切除且效果良好，如今已并非“不可治愈”。

　　颈髓交界区肿瘤的分类和临床症状

　　颈髓交界区（CMJ）是脑干向脊髓继续延伸的区域。根据其范围和病理，位于该区域的病变会影响脑干或颈髓或同时影响两者。脑干受累表现为颅神经麻痹，呼吸驱动力下降，长道征象和四脑室阻塞而出现脑积水。颈髓受累与长道征象，脊髓病，霍纳综合征和面部特征有关感觉不足。髓内病变在此区域可以阻碍脑脊液（CSF），并导致延髓空洞症和空洞的形成的流动。

　　髓内肿瘤在成人中占硬膜内肿瘤的20-30％，在儿童中占硬膜内肿瘤的50％。星形细胞瘤和室管膜瘤等神经胶质瘤占髓内肿瘤的80％。这些肿瘤的大多数向背侧转移并进入四脑室。这通常导致脑脊液从四脑室流出，从而导致脑积水和颅内压升高。少见恶性肿瘤可通过粘着性纤维浸润以累及髓质。在这种情况下，患者可能会出现下颅神经麻痹的特征，以及与上颈髓受累有关的症状。外科手术似乎是较为合适的治疗方法。然而，由于缺乏肿瘤-实质界面，通常很难进行完全的手术切除。利用现代外科技术和仪器，现在已经可以切除这些病变而大大降低了发病率和死亡率。

　　颈髓交界区肿瘤优选治疗仍是手术切除

　　尽管曾经认为CMJ髓内肿瘤是外科手术无法接近的，但目前手术切除是优选治疗方法。由于这些肿瘤中有90％为低度肿瘤，因此可以进行手术切除。但是，在此处手术对于外科医生的技术水平要求较高。术中总是有很高的心动过缓机会，对此需谨慎。在手术期间即使双较镊子对这些结构的光刺激也会导致急性低血压和心动过缓。

　　我们在12名（37.5％）的患者的治疗中都经遭遇术中发作性心动过缓，但这些患者均得到了成功治疗。我们要强调的是，复发性心动过缓可能是折衷肿瘤减压而不是的全部肿瘤切除的指征。

　　根治性手术切除是位于CMJ中的肿瘤的优选治疗方式。但是，如果肿瘤紧密附着在脑干或下颅神经上，那么减压而不是全切除会更好地减轻其发病率。因此，我们为9位患者进行了肿瘤减压。在这些患者中避免了根治性切除，这是由于术中反复出现心动过缓（例如心动过缓或低血压）或由于他们紧密靠近尾背髓质。肿瘤和正常组织之间没有平面，这在无法实现完全切除的情况下增加了难度，于是有残留肿瘤的患者接受了放射治疗。

　　总结

　　CMJ髓内肿瘤似乎被分类为与脑干肿瘤不同的单独实体。尽管它们与重要的解剖结构密切相关，但只要对呼吸参数进行了严密术前评估、制定周详的手术计划，同样可以通过手术切除并降低其发病率和死亡率。

　　尽管大多数患者是良性的，但由于它与生命结构密切相关，因此在外科手术治疗中造成了很大的困难。但是，通过适当的术前计划和良好的手术敏锐度，可以将其切除，而发病率可以忽略不计。INC旗下国际神经外科顾问团（WANG）的专家成员、国际神经外科联合会(WFNS)教育委员会现任主席德国巴特朗菲教授将再次来华学术交流，期间可为高难度、，或者追求较好手术质量的神经外科患者亲自主刀手术，全国范围内神经外科疾病患者招募现已开始，国内患者可拨打400-029-0925咨询INC国际专家面对面咨询并为自己争取手术名额！

　　参考文献：DOI：10.4103 / 1793-5482.131060