星形细胞瘤是良性还是恶性？

    问：星形细胞瘤是良性还是恶性？

    答：星形细胞瘤一般被判定为恶性肿瘤。关于这种少见的神经胶质肿瘤的知识总数不到300例，其中许多病例只能通过大型肿瘤登记数据库了解，如监测、流行病学、超过35年的较终结果。2011年的一项文献审查仅揭示了116例病例，其中许多是个案报告。在一项大型综述中，大多数患者年龄小于18岁，分布呈双峰型，二个高峰出现在三个十年，女性约占2.5:1。然而，文献中报告的其他病例的人群特征不同于大型SEER数据库中的人群特征，后者显示出广泛的年龄分布和均匀的性别分布。这些差异可能反映了在环经核算制度覆盖的长期内诊断做法的变化，以及缺乏对环经核算制度诊断的同行审查。相比之下，大多数其他报道的星形细胞瘤来自1989年或以后，当时提出了更严格的组织病理学标准。没有家族倾向或其他疾病关联被描述。

图：星形细胞瘤总是包含假玫瑰花结的胶质细胞。

    磁共振成像(MRI)和计算机断层扫描(CT)研究较常揭示幕上局限性肿块，它是钙化的、边界清楚的和非均匀增强的。多数病例发生在大脑半球，少见病例发生在其他地方。造影后T1加权像上星形母细胞瘤的一个鉴别特征是由多个瘤内囊肿形成的“泡状”外观。周围水肿的程度变化很大。

    虽然组织学侵袭性的两个一般类别得到认可，即分化良好和恶性，但世卫组织的较终分级仍有待确定。对这些病变的治疗通常包括手术切除，然后在恶性病例中进行放射治疗。在前一种情况下，报告的全切除病例的没有复发生存率是有利的，在5年时约为85%。较近的一个系列显示，与有丝分裂指数≥5/10hpf相关的生存率降低，但与总体分级(高与低)、患者年龄或性别无关。

    组织病理学

    虽然有几个系列描述了它的特征，但定义这个实体的确切标准并没有得到普遍认同。星形细胞瘤的统一组织学特征是与室管膜瘤相似的血管周围假玫瑰花结，但具有从血管表面延伸的宽柱状足突。星形细胞瘤中的血管周围细胞相对明显，细胞边界清晰，而室管膜瘤中的纤维突起混合在一起，模糊了血管周围肿瘤细胞的边界。坚固的细胞质带终止于不均匀的细胞核层，细胞核的外表几乎没有细胞质。

    星形细胞瘤的其他主要特征是局限性和血管透明性。多数星形细胞瘤显示血管增厚和硬化，少数也有局部透明。一般来说，它们在组织学上是有界限的，有推进的边界，很少与周围的脑实质混合。虽然可以看到病灶浸润，但其意义不明。

    星形细胞瘤的其余特征是可变的。细胞通常是细长的，有小的、椭圆形到圆形的细胞核，但也可以是多边形的，有其他的细胞核模式。局灶性横纹肌样改变伴周围细胞质清除是常见的。坏死在具有多种恶性特征的病例中更常见，但也可能出现在其他低度恶性的病例中。坏死周围可见肿瘤细胞假增生，与胶质母细胞瘤相似。

    星形细胞瘤的组织学恶性特征包括有丝分裂率升高(%3E5/10hpf)、血管增生、细胞核异型性、缺失建筑和栅栏坏死；然而，恶性和低度恶性星形细胞瘤之间的界限并不是普遍接受的。

    免疫组织化学和遗传学

    波形蛋白、S100和GFAP的免疫反应都呈细胞质模式，是典型的星形细胞瘤，尽管在某些情况下是局灶性的。细胞质EMA反应性在某些病例中存在，它通常是局灶性的，缺乏室管膜瘤中常见的环状阳性。多数星形细胞瘤中都表达胶质标记物寡头2，ATRX和SMARCB1/INI1的表达得以保留。

    基因组杂交显示没有星形细胞瘤和室管膜瘤中常见的染色体异常，也没有一致的特异性拷贝数改变。黑色素瘤在另一组星形细胞瘤的38%的DNA中检测到V600E突变，这为某些情况下的靶向治疗打开了可能性，如果复发的话。

    鉴别诊断

    室管膜瘤在组织学上类似于星形细胞瘤；然而，大多数星形细胞瘤发生在成年期，几乎只在大脑半球发现。然而，室管膜瘤可以发生在成年人的大脑半球，可能与少见的星形细胞瘤一样频繁。室管膜瘤中未见的星形细胞瘤的标志是血管周围肿瘤细胞中广泛的柱状细胞质。血管周围的透明细胞也更提示星形细胞瘤。

    乳头状胶质神经元肿瘤在低倍镜下与星形细胞瘤有一些组织学重叠，但缺乏广泛的细胞质突起，并具有GFAP和突触素染色的双相模式