视神经肿瘤压迫眼睛的症状有哪些？怎样手术切除视神经胶质瘤?-INC国际神经外科医生集团

　　视神经肿瘤压迫眼睛的症状有哪些？视神经胶质瘤起源于神经内的神经胶质,儿童的视神经胶质瘤多为星形细胞瘤,胶质细胞瘤表现为浸润性视神经增粗,呈纺锤形、梨形或圆柱形,位于视神经管两端者可呈哑铃形。本病多为单发,发展缓慢,不引起血行和淋巴管转移,约1/3患者患有神经纤维瘤病。

　　(1)视力视变表现双眼不同程度的视力减退，视野改变为不规则:可有双限颞侧偏盲、一眼失明另一眼颞侧偏盲等。眼底多有原发性视神经萎缩。

　　(2)头痛:病人头痛常见，以额部、颞部多见，部分病人还有呕吐。

　　(3)内分泌紊乱:一般出现较晚，部分病人有腺垂体功能低下症状，如闭经、性欲减退、性器官发育不全、第二性征不显著。也有的病人有多饮多尿、性早熟、极度消瘦、生长发育障碍等情况。有的还有肥胖、嗜睡、发热等下丘脑部症状。

　　(4)其他:约有1/5病人伴有神经纤维瘤病。

　　视神经-视交叉胶质瘤在影像学上怎样表现?

　　CT扫描表现为鞍上区球形或横椭圆形肿块，亦有部分形状不规则，境界清楚，边缘锐利光整，均质等或者稍高信号。MRITI加权图呈均质等信号或者稍低信号，T2加权图呈均质稍高信号。MRI的增强扫描呈均质显著强化。

　　视交叉胶质瘤应和哪几种疾病鉴别?

　　凡患者有头痛、视力、视野改变、视神经原发性萎缩，内分泌症状出现较晚者。应考虑到视交叉部胶质瘤的可能、结合影像学检查，一般可明确诊断。需要鉴别的病变如下。(1)垂腺瘤:内分泌症状出现较早，视力、视野改变发生较晚、无颅内压增高、蝶按常有扩大，结合内分泌检查和影像学检查可基本确诊

　　(2)颅咽管瘤:年龄较轻，多有生长发育障碍。肿瘤常有钙化或囊变。

　　(3)鞍结节脑膜瘤:发病较晚，多见于成年人，有视力及视野障碍，视野以双颞侧偏盲多见。影像学可见鞍结节部骨质增生或者破坏，内分泌症状少见，蝶鞍正常。

　　视神经胶质瘤的临床及影像学特点?

　　视神经胶质瘤多为浸润生长，肿瘤可同时浸入眶内及颅内。早期症状与其原发的视神经节段有关。典型症状为进行性、无痛性的单侧突眼，合并不同程度的视力下降。眼底检查可见视神经盘水肿或视神经盘萎缩。发生在视交叉的胶质瘤可诱发特征性的视野缺损也可导到颅内压增高。儿童视神经胶质瘤病人可出现青春期性早熟等内分泌症状。57%视神经胶质发生在10岁以内，以4~6岁儿童最为常见。临床表现为患侧眼视力下降及轻度突眼，若肿瘤较大累及颅内，可出现下丘脑异常症状及脑积水。80%的视神经胶质瘤原发于视神经或交叉，约1/3病人同时伴有神经纤维瘤病。视神经胶质瘤在儿童常偏向良性行为，生长缓慢。肿瘤沿视神经生长，由于受到硬脑膜限制而较局限。CT表现为患侧视神经增粗，呈纺锤形。有时为整条视神经增粗。肿瘤也可呈均匀等密度，强化扫描可见均匀或不均匀强化，肿瘤较大时可向后侵及颅内脑组织。肿瘤MRITI加权像呈等信号，T2加权像上为高信号Gd-DTPA增强扫描肿瘤明显强化。

　　怎样手术切除视神经胶质瘤?

　　视神经胶质瘤多为星形细胞瘤，可发生于任何年龄，但以小儿多见。视神经胶质瘤可只发生于颅内段，也可呈哑铃状颅眶沟通。单纯位于颅内的视神经胶质瘤多侵及视交叉，因此也属于鞍区肿瘤。术前因根据肿瘤部位，特别是有无颅眶沟通确定手术入路;视力视野检查不仅对肿瘤定位有帮助，而且如果患侧视力完全丧失，术中可连同肿瘤和视神经一起切除，避免肿瘤复发。肿瘤位于颅内或呈颅眶沟通的哑铃状者，可剪开硬脑膜，先从硬脑膜下向鞍部探查。尽可能切除肿瘤，先将颅内部分肿瘤切除，然后打开眶顶和视神经孔，对眶内肿瘤连同受累的视神经近眼球端一并切除。对肿瘤已侵犯视交叉，一眼已失明时，为保存对侧视力，可将肿瘤部分切除，不应损伤对侧的正常神经。术中操作时应注意保护颈内动脉和前通动脉。如肿瘤与丘脑下部粘连紧密，不易分离，应行肿瘤部分切除，避免下丘脑损伤。对于眶内的视神经胶质瘤，也可采用硬脑膜外人路，用骨凿打开眶顶和视神经管，根据肿瘤在视神经管和眶内的位置，先行四周分离、将肿瘤两端的视神经切断后摘除。肿瘤如侵犯眼球，可二期手术摘除眼球和残存的肿瘤。

　　INC巴教授指出，视神经-下丘脑胶质瘤的手术目标包括组织诊断（活检）、部分切除（对长期结果的影响尚不清楚）、根治性切除术（GTR）（有损害下丘脑和视神经结构的危险）、挽救性切除（化疗后进行性肿瘤的选择）。为什么手术很少应用？主要是视神经-下丘脑肿瘤生长边界不是很清晰。有时候发现的比较晚，往往患儿出现单眼的轻度的视力障碍，视觉会被对侧的视觉总代偿。因此发现的时候会比较晚，往往发现的时候双侧视路都受累及。手术全切或手术治疗都非常困难。

　　术后可能会出现一些下丘脑的并发症，包括持续性中枢性尿崩症、耗盐综合征（甚至脑桥外髓鞘溶解伴短暂的神经系统疾病）、原发性高钠血症、间歇性癫痫发作等，因此一定要注意围手术期护理，内科的治疗。教授还表示一般对于此类病例，他会和内分泌学专家进行充分合作，对激素的替代和补充，包括水电解质平衡调节做了一个详细的研究和处理，这可以大大提高病人围手术期的安全。

　　他对此类病例的手术预后情况为：60.4%肿瘤全切除，26.8%肿瘤次全切除，活检12.8%。无一例手术致盲，手术死亡率0%，严重的术后情况0%。

　　国内视神经胶质瘤或是疑难位置脑瘤患者，当遇到手术切除难度大、风险高、不知后续治疗何去何从的情况，可选择咨询国际上尤擅这类手术切除的大师级专家，请他们评估有无更安全更高切除率的手术方案，甚至接受国际专家的亲自手术治疗。