儿童视路胶质瘤治疗方向：INC国际神经外科教授为何建议尽全切、保视力？

　　年仅8岁的小伟要面临人生中的二次开颅手术

 

　　视路胶质瘤再次复发

 

　　原本水汪汪的大眼睛现在也变得混沌

 

　　仅能看到一丝光亮

 

　　父母一直在感慨走错路了

 

　　为何一开始手术没有做好万全准备？

 

　　可是世上并没有后悔药

 

　　很多人并不明白

 

　　对于神经外科而言

 

　　成功的手术只有一次！

 

　　任何一次手术的失败都可能给患者带来毁灭性的打击

 

　　而主刀大夫的水平直接决定了患者的预后……

 

　　视路胶质瘤可以全切吗？可以保住视力吗？

 

　　儿童视路胶质瘤是起源于视觉通路(包括视神经、视交叉、视束、视放射)或下丘脑的低级别胶质瘤，也有文献称之视神经－下丘脑胶质瘤。视路胶质瘤占儿童颅内肿瘤的3%～5%，占儿童小脑幕上肿瘤的15%，75%的视路胶质瘤发生于10岁以下儿童，具有病程长、肿瘤生长缓慢的特点，病理以毛细胞型星形细胞瘤[国际卫生组织(WHO)Ⅰ级]和毛细胞黏液样星形细胞瘤(WHOⅠ级)多见，纤维型星形细胞瘤(WHOⅡ级)等少见。视路胶质瘤的临床表现多样，预后也存在较大差异，有的可自然消退，有的可保持稳定，还有的会播散甚至导致死亡，目前国内外学者对视路胶质瘤诊断和治疗仍存在的争议。

 

　　视路胶质瘤较主要的临床表现是对视力的影响，其他临床表现还有视野受限、眼震、突眼等眼部症状；激素分泌异常、尿崩、性早熟等内分泌症状；梗阻性脑积水导致的颅内压升高症状；其中有部分婴幼儿会表现出较度消瘦的恶病质状态，该现象较早于1951年由Russel发现并描述，并被命名为间脑综合征(DS)。

 

　　视路胶质瘤什么时候需要手术？

 

　　目前国内关于视路胶质瘤的手术指征目前尚未统一。活组织检查术对视力影响较小，但肿瘤残留易导致80%的肿瘤术后复发；大部肿瘤切除术可以降低肿瘤负荷，提高肿瘤的治疗效果，但手术会导致失明的风险增加。Ahn等报道约75%的视路胶质瘤患儿术后发生视力减退。

 

　　对于多数颅内肿瘤来说，全切除肿瘤对预后有益。但对于视路胶质瘤的手术不能盲目追求肿瘤全切除，因为过度切除肿瘤会增大损伤视觉通路和下丘脑的风险，导致出现严重的手术并发症(包括视力受损、失明、内分泌紊乱、下丘脑功能障碍、甚至死亡等)。较佳的治疗方法是在避免损伤视觉纤维的基础上行肿瘤切除，这样既可较大限度地保留视力，又可减少肿瘤复发的风险，术后再辅以适当的化疗和(或)放疗等综合治疗，患儿的视力可获得更好保护，从而提高患儿的生命质量。

 

　　INC国际神经外科教授为何建议尽全切、保视力？

 

　　INC旗下国际神经外科顾问团是由国际各发达国家神经外科宗师联合组成的教授集团，INC顾问团成员教授之一、国际颅底肿瘤手术教授、国际神经外科联合会WFNS教育委员会主席德国Helmut Bertalanffy（巴特朗菲，国内患者尊称“巴教授”）教授对于视神经胶质瘤这类的疑难脑瘤全切手术较为擅长，他曾为众多疑难病患详细答疑解惑，提供顺利的手术切除和术后治疗建议，为他们指明了后续的治疗方向。

 

　　INC巴教授指出，视神经-下丘脑胶质瘤的手术目标包括组织诊断（活检）、部分切除（对长期结果的影响尚不清楚）、根治性切除术（GTR）（有损害下丘脑和视神经结构的危险）、挽救性切除（化疗后进行性肿瘤的选择）。为什么手术很少应用？主要是视神经-下丘脑肿瘤生长边界不是很清晰。有时候发现的比较晚，往往患儿出现单眼的轻度的视力障碍，视觉会被对侧的视觉总代偿。因此发现的时候会比较晚，往往发现的时候双侧视路都受累及。手术全切或手术治疗都困难。术后可能会出现一些下丘脑的并发症，包括持续性中枢性尿崩症、耗盐综合征（甚至脑桥外髓鞘溶解伴短暂的神经系统疾病）、原发性高钠血症、间歇性癫痫发作等，因此要注意围手术期护理，内科的治疗。教授还表示一般对于此类病例，他会和内分泌学专家进行充分合作，对激素的替代和补充，包括水电解质平衡调节做了一个详细的研究和处理，这可以大大提高病人围手术期的顺利。

 

　　下丘脑累及为主的胶质瘤，主要位于视路后部下丘脑，会采取什么样的手术入路能达到大部分全切呢？教授在该演讲中指出，他所采用的手术入路包括翼点入路、眶颧入路、经纵裂入路等，他对此类病例的手术预后情况为：60.4%肿瘤全切除，26.8%肿瘤次全切除，活检12.8%。无一例手术致盲，手术死亡率0%，严重的术后情况0%。

 

　　国内视神经胶质瘤或是疑难位置脑瘤患者，当遇到手术切除难度大、风险高、不知后续治疗何去何从的情况，可选择咨询国际上尤擅这类手术切除的专家，请他们评估有无更顺利更高切除率的手术方案，甚至接受国际专家的亲自手术治疗。

 

　　神经外科于18世纪末起源并发展在欧美国家，很多国际的神经外科手术设备也发源国外，很多被命名到教科书里的国际前沿脑肿瘤手术理念、手术入路、解剖三角区等多由欧美国家的神外专家发明而来，部分更是INC国际神经外科顾问团的成员教授。远程咨询海外专家，或可在手术方案、手术切除程度、手术并发症的避免等方面有着根本性的改观，这会帮助提高手术治疗成功率，增加更多的生存机会。