视神经胶质瘤怎么治疗？能保视力吗？

视神经胶质瘤是发生于视神经内胶质细胞的良性肿瘤，可沿视神经向颅内蔓延。多发于学龄前儿童，成人少见，部分与神经纤维瘤病伴发。视神经胶质瘤可能影响视神经、视交叉、视束和放射，可以是散发性的，也可以与一型神经纤维瘤病相关。分离到视神经（ONG）的胶质瘤是视路胶质瘤的一个亚组，其治疗仍有争议。
 
视神经胶质瘤按解剖部位可分为眶内型眶颅沟通型以及颅内型，对于颅内者,一般按Dodg 等人的方法将其分为三型:Ⅰ型，单纯视神经型；Ⅱ型，单纯视交叉或者同时累及视神经型；Ⅲ型，累及下丘脑或其他结构型。以往文献大多将以上三型一并分析,实际上，对于累及和不累及下丘脑的视神经胶质瘤，二者无论是临床表现、手术方法及治疗效果等均有明显差异，且临床上所谓“视-下丘胶质瘤”的起源有时难以确定,故将此类肿瘤进一步分开讨论有重要临床意义。

临床特点

从临床症状来看, Ⅰ型、Ⅱ型和Ⅲ型视神经胶质瘤之间即有明显差别。前者主要以视力下降、视野缺损及视神经萎缩为主要特征；后者因影响下丘脑明显，小儿主要表现为肥胖、生长发良迟缓及性早熟，而成人则以性功能障碍(男性)及月经紊乱(女性)为主。颅内视神经-视交叉胶质瘤有较特征性的影像学表现，特别是MRI检查。一般病变以鞍上为中心，呈长T、长T信号，边界清楚，中度均匀强化，可见到视神经或者视交叉的增粗、变形，部分可有囊性变和钙化。MRI可看出肿瘤有外生性生长的特性，甚至可见明显的肿瘤结节。
 
此外，国际上的学者对于视神经胶质瘤与神经纤维瘤病Ⅰ型的关系研究较多。有学者研究报道了91例视神经胶质瘤，47例合并有神经纤维瘤病Ⅰ型，其中 66%为眶内型或者眶颅沟通型视神经胶质瘤。与不合并神经纤维瘤病Ⅰ型者相比，肿瘤体小，视神经及视交叉形态大都保持完整，视力下降程度相对较轻，病情进展更缓慢。
 
另有学者发现，合并神经纤维瘤病Ⅰ型的视神经胶质瘤还有以下特点:
①大部分年龄在10岁以下;
②颅内病灶有多发及转移倾向;
③部分肿瘤有自发缩小现象。

因此，对于视神经胶质瘤而言,是否合并神经纤维瘤病Ⅰ型，无论在诊断、预后及治疗方面均应区别对待。病变均主要影响视交叉，无1例为眶颅沟通型或者单纯视神经型。

手术治疗

对于视神经胶质瘤是否地手术治疗，目前仍有异议。主要原因有以下几下方面:
①视神经胶质瘤的病理以低级别星形细胞瘤为主，病情发展缓慢,有自发缩小现象。有学者研究报道了年龄分别为41月和 30月的2例小儿视神经胶质瘤,定期MRI随访6月后发现肿瘤均明显缩小。但也有文献报道此现象仅在肿瘤不影响视交叉和下丘脑，同时合并神经纤维瘤病Ⅰ型时多见。此外，还有学者对106例视神经胶质瘤进行分析发现，在合并有神经纤维瘤病Ⅰ型的51例患者中，仍有47%的患者因肿瘤进行性增大，导致视力障碍明显，较终需手术治疗。
②有研究认为放疗和/或化疗治疗效果满意。
③手术本身会不可避免的影响到正常视神经的形态及血管，鞍区手术风险较大。

 
有学者在细致的显微神经外科手术技巧下，仅1例患者视力有下降，其余至少可以保全现有视力不再恶化；未见明显手术副损伤及下丘脑受损的反应；90%以上的患者在随访期内未见明显肿瘤增生或者复发。所以，对于视神经-视交叉胶质瘤追求的手术切除是应该提倡的，手术目的主要是尽量全切肿瘤，以解除肿瘤对视神经,视交叉的压迫；明确肿瘤性质，与鞍区小儿常见肿瘤如颅咽管瘤、生殖细胞瘤相鉴别,以便选择较佳治疗方法；缩小肿瘤体积，扩大肿瘤与下丘脑、垂体柄等重要结构的距离，以利术后行立体定向放射治疗。
 
手术入路主要决定于肿瘤部位及生长方向。对主要累及视交叉前部以及单侧或者双侧神经的肿瘤，经额下入路或者翼点入路可获得良好显露，肿瘤主要累及视交叉下方、侵入垂体柄时,采用扩大改良的翼点入路为好。
手术当中要注意：
①当肿瘤完全局限于视交叉内，应力争全切。因为颅内段视神经胶质瘤有外生性生长的特性，部分可见明显外生结节，这给手术带来了较大的方便。视交叉受肿瘤影响会有不同程度水肿，镜下色泽由正常的乳白色变为灰白色,而肿瘤组织以暗红色为主，显微镜下仔细辨认出二者的边界,逐步向视交叉内分离、切除,全切肿瘤是完全可能的。
②部分肿瘤同时侵入视神经,若术前视力已完全丧失，视觉诱发电位显示视力已无恢复可能性时,则应将肿瘤与视神经一并切除。此时主要目的是防止肿瘤复发及保留对侧视力。
③垂体柄处肿瘤的切除常常需纵行剖开垂体柄,若肿瘤较大,术中尤要特别注意,不要强求全切肿瘤,尽量保留垂体柄的连续性,减少术后反应。

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