中枢神经系统(CNS)恶性肿瘤是儿童中二大常见癌症，仅次于白血病。低级别胶质瘤(Low-grade glioma, LGG)是一组生长缓慢的异质性肿瘤，约占儿童中枢神经系统肿瘤的40%。一小部分肿瘤发生在脊柱，占中枢神经系统肿瘤的4 -10%。与其他中枢神经系统肿瘤不同的是，脊髓髓内肿瘤有良好的预后(接近90%的总生存率)，但可能伴随肿瘤本身及其治疗的发病率。由于这些肿瘤在儿童人群中的低发病率，关于其治疗方法的争议不断，特别是初始手术切除所需的范围，辅助化疗与放疗(RT)的治疗，以及较好的挽救性治疗。
由于缺乏关于处理儿童髓内脊髓低级别胶质瘤的具体指南，我们评估了我们机构30年来大量脊柱髓内脊髓低级别胶质瘤患者的数据，以更好地描述这种疾病。通过使用一个更大的病例系列，我们发现预后较差的患者均对保守治疗的反应较小，他们需要额外的强化治疗，如放射治疗。
患者治疗方式为手术+辅助放化疗
22例患者接受了手术，并进行了连续影像观察;9例接受辅助放疗(总累积剂量:45-54 Gy)。除一例转移性病例外，全部病例的放射治疗都是局灶性的，其中放疗包括全脑放疗和局灶性的胸腰椎疾病放疗。另外8例患者接受辅助化疗。全部初始化疗方案均采用基于铂的方案，包括卡铂/长春新碱/替莫唑胺(n=3)、卡铂/长春新碱(n=2)、卡铂单药(n=1)、卡铂/环磷酰胺/依托泊苷(n=1)和顺铂/依托泊苷(n=1)。在一小部分患者中(n=10)，较初只做了活检，5名患者接受辅助放疗，4名患者继续接受化疗方案。在非活检患者组(至少部分切除)，仅观察到21例，每个患者使用辅助化疗或放疗4例。
随访时间中位数8.6年(范围0.6-26.6年)。5年和10年无进展生存率分别为62±8%和58±8%。诊断时的年龄对无进展生存期没有影响(p=0.31)。各自的5年和10年总生存率仍然相对较高，分别为95±3%和89±6%。无辐射生存期(从诊断到需要放疗进展的时间间隔)与PFS相似。在较后一次随访中，3例患者死于疾病进展。2例颈髓疾病患者(患者17和40)经历了疾病进展并伴有软脑膜转移。三例胸原发疾病患者(39例)脑桥转移性疾病导致死亡。
治疗和预后结果
虽然大多数患者存活下来，但在较近的MRI随访中，只有12例患者没有进展证据，其中9例接受了GTR。相反，大多数患者(n=20)有稳定的疾病或经历部分反应(n=3);其他3例患者有疾病进展。
16例患者进展时间中位数为0.73年(范围为0.1-7.4年)。9例肿瘤仅进展1次;5例和2例肿瘤进展2次或3次以上。大多数进展是局部的(88%)，只有3例有远处转移，其中1例原发部位没有复发(患者40)。10例患者中只有2例在诊断为GTR时接受治疗，19例患者中有10例在未实现GTR的情况下接受了切除(NTR/STR/部分切除);然而，这个差异没有统计学意义(log-rank检验p=0.15）。此外，该队列中脊柱(n=40)和非脊柱(n=674)低级别胶质瘤之间的PFS (p= 0.64)和OS (p=0.39)也没有差异。
后记
虽然儿童脊髓髓内肿瘤的进展是常见的，并且相关的治疗后遗症影响生活质量，但仍有良好的生存期。对于这些脊柱病变的治疗还没有明确的具体建议，通常与其他低级别胶质瘤的治疗相结合。然而，鉴于这些数据，我们建议对持续性背痛、脊柱侧凸或神经功能缺损的儿童患者高度怀疑脊柱肿瘤，包括不常见的表现，如原因不明的斜颈。首先应对病情做出及时、准确的诊断。其次，外科医师应尽可能地完成肿瘤全切以减少病情进展。较后，分子细胞遗传学应纳入到护理标准中，以帮助风险分层和挽救性治疗选择。
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参考文献：Doi：10.1007 / s11060-019-03319-4
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