原发性脊柱肿瘤是一种罕见的肿瘤，可导致显著的患者发病率和死亡率。脊髓髓内肿瘤是这些肿瘤中最罕见的，可能导致严重的神经恶化、功能下降、生活质量差或死亡。脊髓髓内肿瘤最常见的是哪种肿瘤？在脊髓髓内肿瘤（IMSCT）分类中，最常见的病变是室管膜瘤、星形细胞瘤和成血管细胞瘤，其次是其他罕见的病变。每种特定的病变都有其自身的标志性特征，并且肿瘤根据其病因学或相关性、其影像学和临床特征和/或其侵入脊髓的侵袭性的当前理解而变化。由于发生的罕见性，这些病变通常难以检测并经常被误诊，导致适当的患者护理的延迟。此外，尽管有标志性的特征和目前的诊断能力，这些病变在放射学上和临床上都很难相互区分。术前神经系统状态和肿瘤组织学是影响这些病变治疗结果的两个最重要的变量，因此对这些病变的认识是促进早期诊断的必要条件。早期诊断允许早期转诊治疗，这可能是治疗结果的关键差异。
髓内肿瘤发生率
原发性脊髓肿瘤比它们的颅肿瘤少10倍，尽管它们的组织病理学相似。脊柱肿瘤在历史上分为(1)硬膜外，(2)髓外硬膜内，和(3)硬膜内髓内。硬膜外肿瘤是最常见的脊柱肿瘤，通常是转移性的。硬膜内髓内病变占所有原发性脊髓肿瘤的20-30%。其余70-80%的原发性硬膜内肿瘤是髓外硬膜内肿瘤。硬膜内肿瘤最容易在胸部发现，其次是颈椎和腰椎。
脊髓髓内肿瘤最常见的是哪种肿瘤？神经胶质瘤占所有髓内肿瘤的80%。神经胶质瘤进一步细分为星形细胞瘤(60-70%)和室管膜瘤(30-40%)。星形细胞瘤在儿童中的发病率比成人高，而室管膜瘤在成人中比儿童更常见。成血管细胞瘤是第三常见的IMSC肿瘤，占所有髓内肿瘤的2-15%。转移性髓内肿瘤是罕见的，但占所有髓内肿瘤的2%。尸检系列报道，所有癌症患者中有0.9-2.1%表现出脊髓髓内转移。因此，这些肿瘤的发病率可能比最初预测的要高。在具有转移来源的髓内肿瘤中，分别有40-60%和14%来源于肺和乳腺的原发性肿瘤。IMSCTs的其余成分包括脂肪瘤(1%)和文献中很少记载的其他罕见肿瘤。
临床表现
IMSCTs表现出一系列不同程度和慢性的症状。每个肿瘤的临床特征与肿瘤的生长速度、位置和纵向范围有关。一般来说，当患者出现不涉及头面部的双侧运动和感觉症状时，通常伴有与脊髓病综合征一致的其他上运动神经元症状，应怀疑脊髓病变。1-8%的IMSCT患者出现脑积水。脑积水可能是由于蛛网膜下腔脑脊液流动的肿瘤性阻塞或由增加脑脊液蛋白水平的非弥散性蛛网膜下腔肿瘤诱导的脑脊液吸收受损所致。肿瘤(或脓肿形成)引起的脑脊液流动的局灶性阻滞，伴有脑脊液蛋白增加和黄染症，被称为Froin综合征。
最常见的肿瘤表现是背部或颈部疼痛。这可能是由于硬脑膜扩张和刺激引起的。疼痛强度恒定，因患者而异；典型的卧位时会恶化。神经根压迫可导致虚弱、痉挛和笨拙。位于中央的病变会产生脊髓病症状。如果肿瘤向颅骨延伸，颅神经受累是可能的。感觉异常或感觉障碍可以单侧出现，通常从远端开始，向近端发展，然后影响对侧。此外，神经根病与腰骶部受累有关。
其他因素也可能导致IMSCT的症状。其中包括年龄、脊柱退行性改变、椎管大小、内科合并症和栓系结构，这些都可能改变感觉和运动功能。齿状韧带、背根和腹根的束缚作用是对肿瘤块引起的脊髓扩张的反应。皮质脊髓束的损害产生上运动神经元缺陷。温度感觉和疼痛的减少是由脊髓丘脑束侵犯引起的。背柱的压迫可表现为本体感觉缺陷和步态异常。影响自主神经通路的肿瘤会引起交感神经和副交感神经系统的紊乱。严重的脊髓缺陷也会使呼吸、肠道、膀胱或性功能复杂化。
位于上颈椎的肿瘤也有可能损伤脑神经。舌下神经可能受到位于枕骨大孔外侧的肿瘤的压迫，导致同侧舌轻瘫和萎缩。副神经起源于C1-C5前角细胞，通过腹侧和背侧神经根之间的蛛网膜下腔穿过枕骨大孔向头侧行进，并与其颅侧对应神经相连。因此，上颈髓周围的肿瘤会压迫副神经，导致胸锁乳突肌和斜方肌的无力和萎缩。
结论
IMSCTs是罕见的表现，可严重损害神经功能和生活质量。IMSCT的正确诊断是提供最佳治疗和获得最佳结果的关键。术前功能状态、肿瘤组织学和肿瘤侵袭程度决定了术后结果。因此，及时诊断和干预至关重要。然而，症状的表现可能会产生误导，从而导致漏诊。总的来说，存在各种类型的IMSCT，这些肿瘤的管理需要个体化的检查和理解。
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