儿童颅咽管瘤术后能正常成长吗？颅咽管瘤患儿术后有哪些并发症?-INC国际神经外科医生集团

　　颅咽管瘤(CP)是一种少见的鞍区和鞍旁区上皮性肿瘤，组织学级别较低(WHO级)。它们约占成人全部原发性颅内肿瘤的1%,占儿童的1.2-4%,是后者较常见的鞍区肿瘤。颅咽管瘤生长缓慢，但其位置使其在诊断时较大，向三脑室和下丘脑的上方后侧延伸，压迫视觉通路的上方前侧和垂体的下方，损害其功能。对这些关键结构的坚持常常限制了外科医生完全切除病变的能力，使患者面临的复发。总体5年生存率高(91-大概率)。儿童颅咽管瘤术后能正常成长吗？不幸的是，在全部患者中，严重的神经内分泌后遗症、社会和身体功能受损以及对生活质量(QoL)的负面影响的发病率同样高。因此，一个的多学科团队的严格跟踪是至关重要的。

　　造成颅咽管瘤患儿视力视野障碍的原因有哪些?原因有两种，一是由于肿瘤位于鞍上，由于肿瘤压迫视交叉可以出现视神经的萎缩,导致视力下降，可以引起双颞侧的偏盲，或压迫视神经导致神经萎缩引起视力下降。二是肿瘤梗阻室间孔时可造成颅内压增高，导致视神经盘水肿。

　　颅咽管瘤的影像学表现有哪些?

　　(1)颅骨线平片:①颅内压增高征，表现为颅缝分离，脑回压迹增大及头颅增大等。②蝶鞍改变，表现为蝶鞍扩大、变形或损害等。③肿瘤钙化灶，可在鞍内、鞍上或者两者兼而有之，呈斑点状或团块状，有时沿肿瘤囊壁钙化而呈蛋壳状。

　　(2)CT检查:CT平扫多数为囊性病变，低密度、囊壁为等密度或稍高密度，可在周围脑池或脑室衬托下显示，病灶边界清楚，呈圆形或卵圆形，部分肿瘤可呈分叶状，囊内蛋白物质含量高时CT值略高，可达20HU左右。实体性颅咽管瘤呈均一高或等密度。儿童CT扫描示鞍上囊性肿物，伴有钙化或环状强化者，应考虑颅咽管瘤的诊断。

　　(3)MRI检查:实体性肿瘤表现为长TI和长T2，而囊性肿瘤囊内成分不一，表现复杂:①液化坏死和蛋白增高者为稍氏T1和长T2。②液化胆固醇结晶为短T1长T2(信号强度多高于脂肪)。③出血(亚急性或慢性出血)表现为短TI长T2，信号强度多低于脂肪。④而钙化或骨化则为长T1短T2。

　　儿童颅咽管瘤需要与哪些疾病相鉴别?

　　儿童的颅咽管瘤要注意与下列疾病相鉴别:①鞍上生殖细胞瘤:本病也多在儿童期发生，但发病率与颅咽管瘤相比要低得多，首发症状几乎都为多饮多尿，鞍部有钙斑者少见。女孩多于男孩，试验性放疗10Gy肿瘤可缩小达80%。②视神经胶质瘤:本病多表现为单侧眼球突出，一侧视力视野改变明显，颅骨X线平片可见一侧视神经孔扩大，可有“梨形”蝶鞍等，肿瘤一般无钙化。③三脑室前部胶质瘤:常来源于视交叉，影像检查蝶鞍形态正常，鞍区很少有钙化斑，肿瘤形态不规则，多为毛细胞型星形细胞瘤。④脑内炎症:结核性脑膜炎可致颅底有钙化斑，易误诊为颅咽管瘤的钙化斑;另外颅咽管瘤囊液渗出也可引起无菌性脑膜炎。CT检查可有助于鉴别。

　　颅咽管瘤的治疗方式有哪些?其中主要的治疗方式是哪个?

　　颅咽管瘤的治疗方式包括:手术治疗、放射治疗和化学治疗。手术仍是目前颅咽管瘤的主要治疗手段，放疗和化疗起辅助作用。需注意的是颅咽管瘤术前、术后常有明显的内分泌紊乱，因而手术前后对内分泌代谢紊乱的纠正，对治疗成功与否有不容忽视的作用。放疗存在争议，副作用包括内分泌障碍、视神经炎、痴呆，如手术有肿瘤残留，术后放疗可能防止残存肿瘤再次生长。

　　颅咽管瘤的手术入路有哪些?各适用于哪些情况?

　　颅咽管瘤的手术人路有许多，但不管何种人路，充分暴露瘤体做到尽可能全切除和减少下丘脑损伤是选择手术入路的较基本原则。①翼点人路:此人路一般可做到肿瘤的全切除或近全切除。②经视神经颅内动脉间隙。③经终板。④经颅内动脉侧方间隙。⑤经额-蝶骨:磨除鞍结节。视交叉下:通过双侧视神经和视交叉前部空间，颅咽管瘤病人视交叉前置常见使得经视交叉下进行困难，然而很多病例中实际情况是由于三脑室内的肿瘤向前推挤视交叉，因而产生视交叉前置的错觉。单纯经蝶。⑧经前部胼胝体-透明隔间隙-穹隆间人路:主要适用于位于三脑室内的颅咽管瘤。联合入路:根据肿瘤的部位和生长方向可选择以上人路联合以更好地暴露切除肿瘤。

　　儿童颅咽管瘤术后能正常成长吗？颅咽管瘤患儿术后有哪些并发症?

　　影响颅咽管瘤全切的一个主要原因是术后的下丘脑功能损害，也是颅咽管瘤术后的治疗重点。下丘脑功能损伤的主要表现有:①尿崩症。②血钠紊乱。③垂体功能低下。④无菌性脑膜炎。⑤视力障碍。

　　在INC国际神经外科顾问团成员、国际神经外科杂志《Journal of Neurosurgery》主编、加拿大多伦多大学儿童医院Sickkids大外科主任及脑瘤研究中心主席James T.Rutka教授的《Initial Management of Childhood Brain Tumors:Neurosurgical Considerations》论文中综述了颅咽管瘤的治疗及预后进展。Rutka教授表示：如果可以顺利地进行手术并且将发病率降至较低，那么手术切除是颅咽管瘤患儿的理想目标，完全切除后可治愈。但是，神经外科医生需充分认识到肿瘤的邻近视觉系统、垂体、下丘脑和Wills环血管的关键位置。