来自新闻报道,一名青年才俊在工作中脑干出血、意外晕倒,经ICU救治8天后不幸离世,年仅39岁。
现实中,这样的事情并不少见:“长期工作劳累突发脑干出血,抢救无效”,“34岁男子脑干出血命悬一线”……脑干出血是什么原因造成的,为何这么可怕,还能治好吗?

就导致脑干出血的基础疾病而言,高血压最为常见,其次是BCM(脑干海绵状血管瘤)。
3岁半的女孩,偏瘫无法独立行走,检查发现脑干海绵状血管瘤出血,一个巨大的血肿。INC巴特朗菲教授通过颞下入路进入桥脑的侧面,血肿最终完全清除,桥脑后方的结构是完全保留的,这是非常重要的,女孩恢复良好。

桥脑海绵状血管瘤手术策略
脑桥中段,皮质嵴髓束纤维位于前方;运动神经元穿过横行脑桥纤维与对侧脑桥核汇合,继而加入小脑中脚。嵴髓丘脑束位于后方,位于内侧丘系内。第四脑室底提供一些表面隆起,构成神经外科医生的重要地标。内侧沟两侧为内侧纵束。面神经核位于脑桥下部外侧。未来的CN VII纤维在展神经核上方和内侧形成襻。这种特殊的解剖结构在第四脑室底形成一个隆起,称为面神经丘。下方,髓纹界定了舌下神经(CN XII)、疑核(CN IX,X,XI)和迷走神经(CN X)核的上限。脑桥动脉供血主要位于前外侧;第四脑室底附近无大血管。
巴教授表示如何去选择这个手术入路,非常重要!脑干脑桥海绵状血管瘤的手术入路依据肿瘤具体形态特点可以选择经髓帆入路、经桥脑臂入路、远外侧入路、小脑上外侧入路、颞下经天幕入路,具体的手术入路要根据每个患者的具体情况及主刀医生的医学知识及经验而具体制定。点击阅读:INC巴教授2025学术沙龙|370+例脑干海绵状血管瘤的前沿治疗策略
手术还旨在保护颅神经、锥体束功能,避免引起面瘫、肢体瘫痪等,但手术风险却是巨大的!!桥脑海绵状血管瘤形态学都非常的区别很大,可能是在前方、后方、靠表面或者是深在,而且内部也有很大的异质性,如下图。

脑干海绵状血管瘤为何可怕?
脑海绵状畸形是呈桑葚状的脆性血管畸形,见于大脑半球、脑干、小脑或嵴髓。其结构由内皮排列的血管窦样结构组成,无紧密连接,甚至内皮细胞间存在裂隙,在密集的胶原基质内形成海绵状腔隙,且无正常实质介入。
脑干损伤的临床表现多样,既可出现颅神经缺损等局灶性症状,也可表现为长传导束受累导致的运动或感觉障碍,甚至植物状态或死亡。在血管畸形中,脑干海绵状血管瘤由薄壁的血管窦样结构组成,呈桑葚状,其生长通过反复发生的瘤内微出血得以自我维持。然而,BCM也可能导致有症状的出血,这可能危及生命。而脑干海绵状血管瘤想要不再出血,只有手术。
毫不奇怪,在脑干海绵状血管瘤中,最可怕的并发症是出血,这也是切除手术的主要适应证。出血的风险有两个主要危险因素:既往出血史和脑干位置。确实,未经治疗的脑干海绵状血管瘤发生出血的估计5年风险为:未出过血或神经功能缺损的为8%,而出过血或者有神经功能缺损的高达30.8%。
脑干海绵状血管瘤手术研究
CCM(脑海绵状血管瘤)常伴随静脉引流异常,范围从孤立的经脑或软膜下引流静脉到真正的发育性静脉畸形。发育性静脉畸形代表了一种极端的解剖变异,将正常脑组织引流至脑外集合器;它们反映了脑浅静脉与深静脉引流系统之间众所周知的吻合变异,是对血流动力学平衡的反应。
CCM固有的脆弱窦样壁结构缺乏血脑屏障,加之发育性静脉畸形伴静脉高压,导致反复发生的瘤内微出血,进而引发新生血管形成。这种“出血性血管生成增殖”机制随着时间的推移导致CCM的自我维持性生长;这就是为什么它们在神经影像学上表现为多分叶状血管化和钙化“爆米花”样病变。尽管半数CCM是在神经影像学上偶然发现的,但另一半可能因出血引起局灶性神经症状。
早期手术与预后良好有关
近期文献未就伴有症状性瘤外出血的脑干海绵状血管瘤的最佳手术时机提供充分证据,这仍存争议。Zaidi等人报告了一系列397例脑干CCM手术患者,其中96%有既往颅内出血史。35%的患者出现持续性术后神经功能障碍(主要为颅神经缺损)。他们报告,颅内出血后6周内早期手术及病灶体积较小与预后改善相关。Garcia等人报告了104例脑干CCM手术患者系列,其中99%有既往往颅内出血史。高龄、病灶体积大、病变跨中线、末次出血至手术间隔时间长以及合并发育性静脉畸形与预后较差相关。
结论
症状性脑干海绵状血管瘤的手术切除指征和时机仍是一个复杂的决策,既要考虑支持手术的现有证据,也要考虑此类精细手术相关的实质风险。因此,扎实的脑干解剖知识、精湛的手术技术和全面的神经系统检查技能仍将是这些患者治疗的关键。


