海绵窦脑膜瘤严重吗？治疗的适应症和目标

　　海绵窦脑膜瘤(CSM)是最常见的原发海绵窦病变。位于海绵窦（CS）的肿瘤占所有颅内肿瘤的1%，其中41%为csm。这些病变最常见于3/4岁的妇女。csm通常累及蝶眶区，超出csm本身，由于直接压迫或骨质增生的继发性影响，可导致视力下降和突出。CS被描述为一个解剖上的宝石盒，隐藏在颅中窝颞叶下，从眶上裂(SOF)前向上延伸到Meckel洞后下方。我们目前对CS复杂的外科解剖和新型颅底入路的认识源于神经外科先驱的工作，如Parkinson,Ramsay,Taptas,Hakuba,Dolenc,Umansky和Kawase。海绵窦脑膜瘤的治疗方案包括单纯观察、放疗、手术或综合治疗，这取决于患者的年龄、一般情况、症状和肿瘤大小。海绵窦脑膜瘤严重吗？

 

 

　　海绵窦脑膜瘤严重吗？海绵窦脑膜瘤进展快吗？

 

　　虽然目前尚不清楚出现隐性无症状和显性症状性海绵窦脑膜瘤患者的确切比例，但由于筛查工具的广泛使用和医疗保健的改善，在疾病过程的自然病程中出现了早期诊断海绵窦脑膜瘤的明确趋势。隐匿性无症状CSM病变通常是良性的(世界卫生组织I级)；非典型和恶性脑膜瘤仅占偶然诊断脑膜瘤(IDM)的5%。颅底脑膜瘤比非颅底脑膜瘤有更长的复制周期和更低的MIB-1指数。15Nakasu等人将脑膜瘤生长模式分为三种类型:无生长、线性生长或指数生长。这种生长模式可能随着肿瘤血管的变化、钙化的进展和新突变的获得而改变。这种增殖状态动态模式的其他可能原因包括孕酮血清水平的差异、生长相关的体液因子和生长相关的端粒长度缩短。中村等人17在7名海绵窦脑膜瘤患者的平均42.6个月的随访中，表现出0.19至2.62毫升/年(平均1.24毫升/年)的增长率。总体而言，预测IDMs较低生长率的因素包括钙化的存在、T2加权磁共振成像的低密度、年龄较大、体积较小(小于2 cm)、每年生长率小于10%以及没有瘤周水肿。尽管进展缓慢，但由于与重要的神经血管结构非常接近，海绵窦脑膜瘤可能会出现症状性进展，因此需要积极治疗。Sughrue等人18观察到CS中的IDMs具有最高的症状进展率(61%)，其次是小脑桥脑角(40%)、岩斜区(28%)和蝶骨翼(5%)。如果计划对假定的良性CSM病变进行保守治疗，则建议进行密切的放射学监测，以避免遗漏更具侵袭性的放射学鉴别诊断，如血管外皮细胞瘤、脑膜转移瘤、淋巴瘤和脑膜瘤的恶性表型。一旦出现症状，累及眼眶的海绵窦脑膜瘤可能出现复视、屈光参差、眼肌麻痹、上睑下垂、视野缺损、压迫性视神经病变、眼球突出和面部麻木/疼痛/感觉障碍。SOF扩展通常对应于更具侵袭性的CSM，具有更高的肿瘤复发倾向。WHO分级和MIB指数提供了脑膜瘤生物学侵袭性的真实评估，并应指导辅助治疗的决策过程。

 

　　海绵窦脑膜瘤严重吗？治疗的适应症和目标

 

　　患者的年龄、一般情况、肿瘤大小、精确的解剖位置和症状决定了CSM的治疗方法。我们提供了一种优化决策过程的工作算法，为CSM患者量身定制个性化治疗(图1)。每种治疗策略的相对利弊需要详细地向患者解释，以便根据患者的期望和现实的治疗结果做出知情的决定。广义上讲，CSM患者可分为偶然诊断的无症状患者和有症状的患者。无症状患者如果是有多重合并症的老年人，肿瘤较小，局限于CS，且无证据表明全身疾病继发性CS累及，则可以通过放射学监测进行保守监测。这些患者治疗的关键因素是密切随访，以评估肿瘤生长速度和早期识别归因于肿瘤的新发病症状，这可能需要积极干预。这些病变可能需要立体定向放射治疗(SRS)或分级立体定向放射治疗(FSRT)来控制肿瘤生长、症状和肿瘤进展。

 

　　由于这些患者的预期寿命相对较短，通常不建议采用积极/根治性切除。然而，对于怀疑有其他病理或高级别脑膜瘤的患者，可能需要进行微创经海绵组织活检以优化辅助治疗。另一方面，有症状的健康、年轻、较大的海绵窦脑膜瘤患者，除了确定肿瘤组织学和分级外，可能需要手术活检/部分减压来优化肿瘤控制和症状进展。预先SRS/FSRT可能是为特定的患者保留的，尽管在一些患者中，在放疗之后有更多侵袭性肿瘤行为的相关风险。在一些选择的组中，尽管一线治疗，但肿瘤进展迅速，可能需要更彻底的手术治疗。

 

　　一般来说，对眼眶受累的症状性海绵窦脑膜瘤患者的治疗目标是症状性缓解，而不是解剖治愈。在大多数病例中，为了减轻脑神经受压或机械性突出所引起的症状，需要对任何海绵外肿瘤部位进行手术减压(见下文)。在一项对50名患者的长期研究中，这导致了比一次放疗更好的眼动功能。26然而，对于有症状的小的海绵内csm患者，无论其年龄组，均可进行辅助SRS/FSRT或初级SRS/FSRT手术。另外，如果有任何恶性肿瘤或高级别脑膜瘤的怀疑，可以进行微创经海绵组织活检(通过外侧眶切开术)，然后进行适当的辅助治疗或更彻底的切除。相比之下，在有症状的伴有大CSM并累及眼眶的患者中，预先SRS/FSRT仅限于有多重共病且预期寿命有限的老年患者。这类患者中的大多数将需要最大安全的手术切除，并辅以或不辅以SRS/FSRT，以获得最佳的肿瘤控制和症状缓解。海绵状窦清除术(CSE)的根治性手术方法仅限于复发低级别(WHO I)CSM的患者，特别是已伴有同侧完全视力丧失和完全眼瘫的患者。对于每个病人，治疗需要根据个人的需要量身定制，功能保存优先于从解剖上治愈疾病。

 

　　多模式管理

 

　　眼眶受累的海绵窦脑膜瘤患者的成功结果取决于治疗团队和相关医生之间的密切跨学科合作。详细的术前临床评估由神经外科团队和眼科医生一起进行，以评估眼眶受累的程度及其对视力、视野、眼底、眼外肌运动、眼球突出和沿三叉神经眼部分布的感觉缺陷的影响。与神经放射科医生协商进行术前放射学评估，大大增加了最佳手术路线的规划和预期的因结构受累引起的并发症。术前血管造影有助于通过球囊闭塞试验确定前交通动脉和后交通动脉之间的血管交叉流动，并在无意中造成颈内动脉损伤的情况下为大脑血管重建制定计划。选择性栓塞也有助于安全切除侵袭性CSM肿瘤，且出血量可接受。手术计划和实施包括神经外科医生和眼科医生之间的密切合作，以最大限度地保留功能和恢复任何丧失的功能。如果肿瘤切除需要，耳鼻喉科医生可以为计划的经面、经颌或经鼻入路提供术中协助。在辅助分支神经麻醉和神经生理学的帮助下，使用术中神经生理学监测颅神经功能和维持足够的麻醉深度是对这种复杂的颅底病变进行安全手术的其他方面。运动诱发电位和体感诱发电位的使用有助于术中确定长束生理学，尤其有助于确定患者体位相关的发病率。此外，通过监测第三、第四和第六脑神经进行眼外运动评估有助于优化手术后的功能结果。三叉神经监测也可以通过监测咀嚼肌主要对运动部分进行。最后，术中脑电图的使用有助于评估麻醉深度，这在预计临时夹闭时间较长的情况下是至关重要的。仔细的神经麻醉药物滴定对于术中电生理监测的最佳评估至关重要。避免使用肌肉松弛剂，因为它们会干扰运动刺激。

 

　　神经病理学家的贡献包括对疾病的精确诊断和分期，这对于根据个体患者的肿瘤生物学来调整治疗的积极性至关重要。高级别肿瘤可能需要放射治疗(SRS/FSRT)和化疗/分子靶向治疗形式的辅助治疗，这需要分别与放射和医学肿瘤学家密切合作。最后但同样重要的是，初级保健医生是确保海绵窦脑膜瘤早期诊断和及时转诊到专家进行进一步治疗的核心。