视神经鞘脑膜瘤严重吗？如何治疗？

视神经鞘脑膜瘤是视神经鞘最常见的肿瘤﹐占原发性视神经瘤的三分之一,是继视神经胶质瘤之后的第二种常见的视神经肿瘤。视神经鞘脑膜瘤可以是原发的也可以是继发的。继发性视神经鞘脑膜瘤发生在颅内蝶骨或附近的硬脑膜,沿着视神经鞘向上传播,通过视神经孔到达眶部视神经。原发性视神经鞘脑膜瘤好发于眶周围硬脑膜内蛛网膜细胞,少数发生在视神经的视小管段。不依赖于原发起点,视神经鞘脑膜瘤在视神经周围硬膜下和蛛网膜下腔沿着抵抗力弱的血管和脑膜传播"。传播过程中,他们通过减少神经的血液供应和轴突运输而损害神经的功能。肿瘤介于神经和硬膜外血管之间不易被切除。有些视神经鞘脑膜瘤局限于视神经的一小部分,有些会沿着其眶内段整段传播。肿瘤很少潜入硬脑膜,也很少沿神经传播入侵到邻近的眶组织包括脂肪、眼外肌和颅骨。视神经鞘脑膜瘤只占全部脑膜瘤的1%~2 %,随着先进的神经影像技术的发展,其发生率提高了。

视神经鞘脑膜瘤的临床表现

大多数视神经鞘脑膜瘤表现为慢性进行性视神经病变，特征为不同程度的视力下降。有学者研究报道，45%的患者视敏度为20/40或者稍高，25%的患者只有数指视力或者更低。即使有些患者视力没有明显的下降，也会存在色觉和视野的异常。有些可见眼周或眼球后疼痛、复视、视物模糊等。视力模糊常伴有视盘水肿,有些病例会随着眼球的运动加重或诱发。
几乎所有单侧视神经鞘脑膜瘤患者都会有同侧瞳孔对光传入障碍,多有视盘水肿但不伴有出血、软性或硬性渗出。肿胀的视盘周围有斑点隆起,脉络膜皱褶,获得性视网膜与脉络膜血管短路。视神经鞘脑膜瘤的特异“三联症”：视力下降、视盘水肿﹑视网膜和脉络膜血管分流，这些症状晚期才会出现。根据研究，30%~65%的患者存在眶组织肿大和眼球突出，39%的患者有眼球运动障碍。

视神经鞘脑膜瘤的治疗策略

外科治疗

一般情况下,视神经鞘脑膜瘤很容易被检查到,如果向颅内蔓延可以采取肿瘤切除术。有些病例,外科治疗后患者会失明,导致睑功能障碍,但眼球运动尚存在。试图在保留视神经完整的情况下切除肿瘤往往是不可能的,外科治疗后大多数患者会失明,发生在硬膜外的肿瘤除外。有些病例,由于肿瘤长在神经周围的硬膜下或蛛网膜下隙,肿瘤很少能完整切除,但可以大部切除。有些病例尤其是伴有急性视力下降,有些专家提出切开视神经鞘以解除神经压力3﹐我们认为这种方法应该在分次立体定向放射疗法之后再应用﹐否则,改善视力只是暂时的,肿瘤可能会蔓延到整个眼眶。

药物治疗

迄今为止,药物治疗对视神经脑膜瘤并无任何作用["3。脑膜瘤细胞能够表达多种激素受体﹐以雌激素和黄体酮受体最常见﹐人们期望应用其拮抗剂来破坏肿瘤或使其体积减小,但都是无效的。虽然羟基尿对治疗颅内脑膜瘤有所帮助,但我们发现报道中仅有1例视神经鞘脑膜瘤的患者应用羟基尿后视力有所改善。

放射治疗

视神经鞘脑膜瘤的放射疗法一开始只是作为其外科治疗的辅助方法。有调查结果显示:单独的放射疗法对视力的改善有很好的作用﹐虽然接受此疗法的1/3 患者有放射治疗后的并发症,包括放射性视网膜病、视网膜血管闭塞、虹膜睫状体炎和颞叶萎缩。视神经鞘脑膜瘤的放射疗法最让人担忧的是后期的毒性。放射疗法不仅损害神经本身,邻近组织也可被涉及,包括视网膜、垂体和大脑白质]。吸收剂量如果达到5oGy，视网膜就会受到损害﹐如果伴有糖尿病，仅45Gy 的剂量就可以导致视神经和视网膜的损害"。晚期垂体功能障碍是很少见的并发症,它由蔓延的颅内脑瘤经放射治疗而伤及前颞叶的血管所致对视神经、视交叉或两者都造成损害的阈值大约是单次剂量8 ~18Gy。
 
放射剂量过低对视神经脑膜瘤这样的良性肿瘤效果不确定，大的单剂量造成组织损伤的危险性将提高，单剂量立体定向放射疗法并不广泛用于治疗视神经鞘脑膜瘤。分次立体定向放射疗法(SFR)与一般分次放射疗法相比，很显然能够一次性的提供足够集中的放射强度，减少周围组织因暴露在高剂量放射线下导致的并发症。

视神经鞘脑膜瘤的治疗总结

视神经鞘脑膜瘤治疗的目的是确保一定的视力，控制肿瘤的局部增长。减少死亡率。任何一种针对视神经鞘脑膜瘤的治疗方法都有局限性，不管是对少见病例还是常见病例。有调查结果显示，早期治疗可以更好的维持基本的视力。SFR对治疗进行性和严重病例是最好的选择。然而，由于先进的影像学技术的存在，对有轻度进行性的视力下降或疑似视神经鞘脑膜瘤的病例，可以做出早期诊断。这样对于选择定期观察还是放射疗法就变得更困难了，对接受SFR治疗后的患者进行长期的随访观察,以证实其良好的疗效和后期的副作用是很必要的﹐从而了解治疗的最佳方法。