什么是松果体瘤？松果体瘤和生殖细胞瘤有什么区别？

　　摘要：松果体瘤是少见的，常发生在儿童和年轻人。生殖细胞肿瘤较常见，起源于生殖细胞的胚胎残留。这些肿瘤是恶性的，可能威胁生命。

　　什么是松果体瘤？松果体瘤一般也称为松果体区病变，系指松果体肿瘤引起的促性腺激素及性激素分泌增多又称性早熟综合征、早熟性巨生殖器巨体综合征。常见的肿瘤有：成松果体细胞瘤、松果体细胞瘤、成胶质细胞瘤、畸胎瘤、生殖细胞瘤、精原细胞瘤、星形细胞瘤等约占颅内肿瘤的1%，多见于男孩。

　　图源：Osborn Brain

　　松果体细胞主要有两种：松果体实质细胞和胶质细胞，松果体瘤中较常见的是生殖细胞瘤和畸胎瘤，松果体瘤中75%～80%是恶性的，其中包括生殖细胞瘤癌、成松果体细胞瘤和某些胶质瘤，其余为良性肿瘤，如松果体细胞瘤、畸胎瘤、皮样囊肿等。

　　松果体瘤的临床症状

　　临床症状上，部分患者有性早熟；肿瘤压迫症状可有头痛呕吐；侵犯下丘脑出现尿崩症或其他下丘脑的神经精神症状，神经系统症状主要为两眼不能上视、动眼神经麻痹，使眼球运动障碍，共济失调、瞳孔反射改变、包括阿-罗瞳孔，嗜睡等。肿瘤压迫四叠体出现瞳孔散大，两眼球同向上视与下视运动障碍称为四叠体综合征。还可引起小脑性共济失调，内分泌症状有性早熟表现的特征，有时因肿瘤累及三脑室引起植物神经障碍如肢端青紫。可有视力下降、视神经乳头水肿、步态异常等。

　　什么是生殖细胞瘤？

　　中枢神经系统生殖细胞瘤好发于松果体区和鞍区，犹以松果体区多见；文献报告生殖细胞瘤占松果体病变的50％。松果体区48％，鞍上区37％。两者并存6％，三脑室3％，基底节－丘脑区3％，其它脑室区3％，组织学类型与部位的关系：生殖细胞瘤57％位于鞍上区（包括多中心病变）；

　　非生殖细胞瘤类生殖细胞肿瘤68％位于松果体区，位于基底节－丘脑区多为生殖细胞瘤，累及大脑－侧脑室，小脑－四脑室及全颅腔受累者多为非生殖细胞瘤类生殖细胞瘤。

　　松果体瘤与生殖细胞瘤鉴别

　　生殖细胞瘤是松果体瘤的一种，松果体区病变的鉴别诊断包括生殖细胞肿瘤、松果体细胞瘤、胶质瘤与先天性病变及非神经胶质病变。生殖细胞瘤、松果体母细胞瘤与脑膜瘤细胞密度高，在CT上呈高密度，生殖细胞瘤包埋松果体钙化，而在松果体母细胞瘤中，松果体钙化通常被爆破，并被推移至瘤体边缘。

　　表皮样囊肿、生殖细胞肿瘤与松果体母细胞瘤弥散受限。然而，表皮样囊肿内部无强化（除非发生少见的鳞状细胞癌），同时在CT及T1WI，T2WI上，病灶信号同脑脊液。

　　CT上出现脂质及脂肪密度，往往要在畸胎瘤、皮样囊肿或脂肪瘤之间鉴别。松果体实质肿瘤或GCTs出血、转移瘤出血、脂肪瘤、畸胎瘤或皮样囊肿可出现T1高信号。脂肪控制序列及梯度回波序列的使用有利于这些病变的鉴别。

　　血清或CSF癌蛋白的评估有利于生殖细胞肿瘤的诊断。对各种影像表现的认识及CSF与血清实验室检查的使用有利于缩小松果体区肿瘤鉴别诊断范围。