良性室管膜瘤复发几率，一旦复发了怎么办？

　　良性室管膜瘤复发几率，一旦复发了怎么办？室管膜瘤是一类胶质肿瘤，通常发生于脑室系统的室管膜衬里内或附近，认为其起源于脑室下区的放射状胶质细胞。室管膜瘤最常发生于颅后窝与第四脑室相连，或发生于脊髓髓内，有时也见于颅后窝以外的脑实质内，罕见于中枢神经系统(central nervous system, CNS)之外。尽管室管膜瘤患儿的大多数治疗失败发生在诊断后5年内，但是仍有5年后的晚期失败和疾病复发或进展，因此需要进行超过传统5年时间的长期监测。儿童颅内室管膜瘤的长期生存率较低，即使在完全切除和辅助治疗后也如此。长期随访显示，10年OS为50%-70%。

良性室管膜瘤复发几率

　　颅内室管膜瘤在成人中不太常见，结局数据较少。两项大型欧洲多机构研究共纳入222例患者，另外还有一项研究纳入123例来自美国某机构的患者，这些研究分析了颅内室管膜瘤成人患者的结局和预后因素。结果报道，5年生存率为67%-85%，10年生存率为50%-77%。复发室管膜瘤患者的远期预后较差，虽然患者可以接受姑息治疗获得长时间的缓解，但最终大多数都会在复发后数年内死亡。复发的原因可能是局部复发和/或远处转移。

　　尽管目前有多种治疗方案，但患者和照料者仍需了解，手术切除和放疗后室管膜瘤复发或进展的患者远期预后不良。仔细选择治疗方案可提供极佳的缓解和良好的生活质量；没有哪种方案是标准治疗或经证明有效。

　　除正式临床试验外，每名患者的治疗都应视情况而定，并考虑到患者的年龄、原发和复发肿瘤的位置、有无肿瘤转移、既往治疗方案以及患者的功能状态。除实验性治疗外，此类患者也试用过多种疗法：

　　●良性室管膜瘤复发手术

　　积极手术切除可使某些患者获得有效缓解。无论是否放疗，化疗都可能在尝试再次切除前减少残余肿瘤或复发肿瘤，所有措施都旨在推迟病情进一步进展和患者死亡。

　　●良性室管膜瘤复发放疗

　　对复发肿瘤再次放疗可能有益，这能挽救一部分经仔细筛选的患者。可根据肿瘤部位、患者年龄和复发程度来选择治疗，包括立体定向放射外科(stereotactic radiosurgery, SRS)、局部再次分割放疗和CSI。接受局部再次放疗的患者仍有发生播散性转移的风险，大多数患者最终都会出现原发部位的复发。

　　一项较大型回顾性研究报道，接受积极再次手术切除和再次放疗的患者中，再次放疗后的中位OS和PFS分别为75个月和27个月。该研究的101例患者中，有57例(56%)在局部放疗或全脑全脊髓和加量再放疗后发生了肿瘤进展，局部复发是其中35例(61%)患者肿瘤进展的原因。首次放疗后仅有远处复发、复发肿瘤无间变且接受CSI和加量再放疗的患者结局最好。正在进行的Ⅱ期RERTEP试验仍在继续探索这种治疗方案(NCT02125786)。

　　●良性室管膜瘤复发化疗

　　常规化疗可缓解症状。复发性室管膜瘤尚无首选的单药或联合治疗方案。如上所述，顺铂、卡铂、环磷酰胺和依托泊苷是治疗室管膜瘤最有效的辅助或新辅助药物。一项纳入28例复发性或进展性颅内室管膜瘤成人患者的研究显示，化疗使6例患者获得了客观缓解，基于铂类的治疗方案缓解率较高。除了基于铂类的治疗外，口服依托泊苷、亚硝基脲、替莫唑胺和5-氟尿嘧啶作为单药治疗也对复发性室管膜瘤有一定效果。疗效持续时间通常较短，单纯化疗后肿瘤进展通常很快。

　　尚未证实大剂量化疗加干细胞解救对复发性室管膜瘤患儿有益。一项纳入15例患者的研究报道，5例患者在骨髓回输后2个月内死于治疗相关毒性，8例死于疾病进展，移植后存活的中位时间为6个月，1例死于无关原因，1例在2年时仍存活，但出现了进一步复发[94]。

　　●良性室管膜瘤复发分子靶点

　　目前人们越来越关注室管膜瘤的潜在分子靶点，包括表皮生长因子受体(epidermal growth factor receptor, EGFR)和血管内皮生长因子(vascular endothelial growth factor, VEGF)。前瞻性试验也在进行中，但所有这些方法尚处于研究阶段。

　　一项小型Ⅱ期研究表明，贝伐珠单抗联合拉帕替尼对24例复发性或难治性室管膜瘤患儿无效，拉帕替尼是一种口服人表皮生长因子受体2(human epidermal growth factor receptor 2, HER2)和EGFR抑制剂[95]。相比而言，一项更大型的Ⅱ期研究纳入50例复发性室管膜瘤成人患者，初步结果显示替莫唑胺联合拉帕替尼有一定疗效[96]。一项纳入8例成人患者的研究报道，6例患者经贝伐珠单抗治疗获得部分缓解，出现进展的中位时间为6个月，不过其他回顾性研究并未发现明显疗效[98]。一项临床试验使用贝伐珠单抗和伊立替康治疗13例复发性或进展性室管膜瘤患儿，结果也未发现明显疗效(无客观缓解，出现进展的中位时间为2.2个月)。