珍妮：头痛查出第四脑室有个肿瘤，手术切出来是室管膜瘤，这到底是良性还是恶性啊？全切了还会复发吗？
娜娜：啊！你居然和我一样，我也是一开始出现头痛，也是第四脑室室管膜瘤，医生说全切了会复发慢一些。我已经快3年没复发，这算治好了吗？
室管膜瘤是一类胶质肿瘤，颅内室管膜瘤常发生于第四脑室，是由中线第四心室底部室管膜细胞的肿瘤性转化引起的。肿瘤常延伸进入蛛网膜下腔，有时包裹延髓和上段颈髓。幕上室管膜瘤可位于脑室内(通常在侧脑室)或脑实质内。
其性质不能简单地归类为良性或恶性，而是根据世界卫生组织（WHO）的分级系统分为Ⅰ级到Ⅲ级。但是也不必过于害怕，其实多数室管膜瘤是良性的，预后良好，不规范或不良的治疗才是造成预后不好、生活质量低的主要原因。
由于四脑室肿瘤与脑干的关系变异程度较大（简单推挤→浸润脑干），这要求手术者有较高的显微操作技术及术中耐心的分离技巧，在追求手术全切的同时也应以保持良好的生活质量为目标。
“全切”这个条件，是获得长期生存的重要基石。术后3年无复发的这个重要里程碑，这无疑是一个极其积极和令人鼓舞的信号！不过，不能简单地说成就治好了。医学上常以5年生存率作为一个更重要的长期预后评估指标。
室管膜瘤全切案例两则
珍妮和娜娜全切后复发了吗？
29岁珍妮，因右侧头痛、颈部及手臂痛1年就诊。MRI示第四脑室内巨大均匀强化肿物，向下延伸至C2水平（图1A–C）。
临床查体未见明显异常，无脑积水征象。术中在神经电生理监测下行全切除术。术后短暂出现右手轻度失用，数周后恢复，无永久性神经功能缺损。
术后即刻及14个月随访MRI均未见肿瘤残留（图1D–I）。
32岁娜娜，因头痛、眩晕及间歇性瞳孔不等大就诊。MRI示第四脑室均匀强化占位并梗阻性脑积水（图2A–C）。
术中在神经电生理监测下全切肿瘤。术后出现短暂右侧外展神经麻（约数日），以及右侧舌咽、舌下神经麻（约两周），均完全恢复。
术后即刻MRI未见肿瘤残留，术后32个月随访MRI未见肿瘤复发及脑积水征象（图2D–F）。
案例来源：INC神经内镜大咖Henry W.S.Schroeder教授（施罗德教授）发表论文《Four-hand suction-irrigation technique leads to gross total resection and long-termprogression free survival in fourth ventricular ependymoma》
室管膜瘤你知道多少？
分级
2021版WHO分类系统根据解剖部位(幕上、颅后窝、脊髓)、组织学(室管膜下室管膜瘤、黏液乳头状室管膜瘤、室管膜瘤)和分子学改变对室管膜瘤进行分类，确定了几种由分子学特征界定的室管膜瘤新类型，包括：
室管膜下室管膜瘤–此为WHO 1级胶质瘤，最常见于颅后窝(第四脑室，50%-60%)或幕上区(侧脑室，30%-35%)。第三脑室和脊髓室管膜下室管膜瘤较罕见。大部分室管膜下室管膜瘤无症状，在神经影像学检查时偶然发现。
黏液乳头状室管膜瘤–此为WHO 2级胶质瘤，黏液乳头状室管膜瘤最常见于脊髓，几乎均位于脊髓圆锥和终丝。其他部位罕见但也有明确报道，包括侧脑室、第四脑室、脊髓上段和CNS之外。
室管膜瘤–此为局限性胶质肿瘤，一般认为室管膜瘤属于2级肿瘤，但若细胞数量多和存在核分裂象，则可能需要归为3级(旧称“间变性室管膜瘤”)。至于3级室管膜瘤的预后是否比典型室管膜瘤明显更差，目前仍不清楚，特别是在较年轻患者中。
治疗方法
疑似室管膜瘤患者的初始治疗是最大程度安全切除肿瘤。室管膜瘤常位于颅后窝，紧邻颅神经和脑干，手术风险很大。然而，切除程度与肿瘤学结局和生存率密切相关，初始良好切除可使患者明显获益。
相比仅可部分切除的患者，接受全切的患者局部复发率更低且长期生存预后更好，即使是恶性室管膜瘤。
共纳入2408例室管膜瘤；其中WHOⅡ级2132例（88.5%），WHOⅢ级（间变型）276例（11.5%）。结论显示全切除手术可显著改善室管膜瘤患者生存。
一旦复发怎么办？
7岁的男孩轩轩，因出现步态不稳，恶心呕吐，头颅MR检查发现脑干肿瘤。当时即在当地医院行开颅肿瘤切除术，术后病理诊断为“脑干间变型室管膜瘤“，术后病情仍继续恶化，治疗后一年复查MR见肿瘤增大且明显压迫脑干。
对于二次手术，轩轩父母十分谨慎，多方打听寻求到INC巴特朗菲教授为其手术。术中患者俯卧位，枕下后正中入路，术中神经电生理监测下，脑干（延髓段）肿瘤肉眼下全切，手术顺利。
总结
手术是室管膜瘤治疗重要的一步，做不好会造成多次开颅。不幸确诊了室管膜瘤，务必不要慌张，理清治疗思路非常重要。不管是复发的室管膜瘤还是初次发现的，手术都是重要的一步，找对方向非常重要。
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