嗅神经母细胞瘤严重吗？

　　问：嗅神经母细胞瘤严重吗？

　　答：嗅神经母细胞瘤是一种少见的鼻腔恶性肿瘤。嗅神经母细胞瘤占鼻腔鼻窦恶性肿瘤的3%至6%，估计发病率为每100万人中0.4例。这种肿瘤在广泛的年龄范围内(2至94岁)都有报道，并且没有性别偏好。一些案例系列记录了二个和六个十年的双峰年龄峰值；然而，其他人指出，在五至六个十年出现单峰峰值。没有环境、地理或生活方式的风险因素与感觉神经母细胞瘤的风险增加明显相关。

　　嗅神经母细胞瘤起源于神经嵴，起源于嗅觉神经上皮的基底干细胞(图1)。该肿瘤在表型上介于纯神经(例如神经母细胞瘤)和神经内分泌上皮肿瘤(例如类癌、小细胞癌)之间，并且有病例报道该肿瘤分泌加压素。

　　较常见的症状是单侧鼻塞和鼻出血；然而，不太常见的症状包括头痛、面部疼痛、流涕、嗅觉缺失、复视、视力下降、眼球突出、溢泪和抗利尿激素分泌不当综合征。肿瘤通常血管性很强，活检时容易大量出血。

图1：冠状增强t1加权图像显示经活检证实的大的感觉神经母细胞瘤，位于鼻腔上方，颅内(红色椭圆形)和双侧眼眶(红色箭头)延伸。

　　目前的治疗指南建议完全手术切除和辅助放疗，以提高该方案的总生存率。历史上，优选的手术是颅面切除术，包括双额开颅术，以整体移除筛状板、嵴、邻近硬脑膜、嗅球和嗅束；这仍然是局部广泛疾病患者的标准手术。然而，在局限于鼻腔的早期肿瘤患者中，内窥镜切除的尝试更加频繁，一些中心甚至采用内窥镜技术切除颅内延伸的选定肿瘤。全身化疗治疗嗅神经母细胞瘤的作用尚未明确。

　　完全手术切除是嗅神经母细胞瘤治疗的支柱。尽管早期嗅神经母细胞瘤的一些机构更常尝试内镜下切除，但颅面切除在历史上一直是优选手术，并且手术仍然是金标准，是在局部晚期疾病患者中。由于局部复发的和终身影像监测的常规实践，放射科医师需熟悉颅面切除术后的正常术后外观(图2)以及善于识别关于肿瘤复发的发现。

图2