「烟雾病概述」烟雾病是什么？

　　烟雾病 概述，烟雾病(MMD)是一种脑血管结构异常，烟雾是指在脑血管造影上出现的异常血管络脉，这些络脉毗邻狭窄的血管。烟雾的狭窄侵入区通常是双侧的，但单侧的侵犯不能排除诊断。烟雾病在世界各地都有发现，特别是在东亚国家，如日本、韩国和中国。烟雾病是东亚地区常见的小儿脑血管疾病，烟雾病的主要并发症，主要包括缺血性和/或出血性中风、癫痫发作和认知障碍，可发生在儿童和成人中，导致残疾发病率很高，甚至死亡。虽然烟雾病的发病机制尚不完全清楚，治疗方法也十分有限，且对生长发育有不利影响，但近年来烟雾病的研究进展为我们克服这个问题提供了新的视角。

「烟雾病概述」烟雾病是什么？

　　烟雾病诊断

　　烟雾病被定义为一种病因不明的慢性闭塞性脑血管疾病，其特征是在颈内动脉末端出现双侧狭窄闭塞性改变，在大脑底部出现异常血管网。考虑到越来越多的患者单侧受累以及大量单方面案件可以发展到双边陈述的证据，2015年，日本厚生劳动省烟雾病研究委员会修订了确诊烟雾病的诊断标准，纳入了双侧和单侧出现末端颈内动脉狭窄且大脑基底血管网异常的患者。诊断标准还指出，烟雾病的明确诊断需要在单侧病例中进行导管血管造影术，而双侧病例可以通过导管血管造影术或磁共振成像/血管造影术迅速诊断。

　　尽管对诊断标准进行了修订，烟雾病的基本病理概念在过去50年中并没有改变。烟雾病的内在性质，包括其血管结构的时间轮廓，在铃木氏血管造影分期的经典分级系统中有明确的显示。这种血管造影分期并不代表烟雾病的严重程度，但它表明了这种实体将血管供应从颈内动脉系统转换到颈外动脉系统的代偿性质，我们称之为IC-EC转换。由于在过渡阶段，例如在烟雾病血管发展的3期和4期，转化不充分，大多数患者表现为缺血性症状和/或颅内出血，而相当多的患者可能获得良好的治疗效果集成电路-电子商务转换而不进行手术干预，这在无症状的成年患者中是常见的。在考虑每个患者的病理状况时，有必要回到铃木的血管造影分期，并考虑患者的血管造影和血液动力学状态。

　　围手术期病理和外科并发症

　　烟雾病的血运重建手术是基于“生理学”概念，根据患者的病理生理学，解释如下集成电路-电子商务转换理论，但是它包括慢性缺血性脑中CBF快速增加的潜在问题，这可能是这种处理的外科并发症的基础。在手术中避免高碳酸血症和低碳酸血症以降低缺血性并发症的风险是至关重要的。因为烟雾病患者被认为患侧大脑半球的软脑膜网络明显较差，即使在进行手术的大脑半球内，通过STA-MCA旁路直接血管重建也可能暂时导致不均匀的血液动力学状况。吻合部位CBF快速局灶性增加可导致与血管源性水肿和/或出血转化相关的局灶性充血，而CBF并不总是在偏远地区增加。围手术期CBF研究广泛调查了烟雾病血运重建手术急性期的这些异质性和复杂性病理，作为烟雾病血运重建手术后特殊手术并发症的潜在机制。

　　烟雾病并发症

　　烟雾病的大多数并发症与中风的影响有关，包括癫痫发作、瘫痪和视力问题。其他并发症包括语言问题、运动障碍和发育迟缓。烟雾病会对大脑造成严重的永久性损伤。

　　以上就是“「烟雾病概述」烟雾病是什么？”的全部内容。