神经节胶质瘤是什么病？预后如何？

　　神经节胶质瘤是什么病？

　　神经节胶质瘤是一种少见的胶质瘤脑肿瘤，包含神经元和神经胶质细胞的混合物，因此是归类为混合神经元-胶质瘤的一组肿瘤的一部分。 神经元细胞是形成大脑神经元的细胞，主要携带信息。神经胶质细胞是构成大脑结构并与神经元密切相互作用、滋养它们并帮助它们正常运作的细胞。

　　神经节胶质瘤一般出现在大脑的什么位置？

　　神经节胶质瘤通常存在于颞叶中：我们有两个颞叶，在耳朵周围的大脑两侧各一个。在这个位置，这些肿瘤往往会引起癫痫，因此癫痫发作可能是存在神经节胶质瘤的一个迹象。偶尔有报告称，小脑、脑干和脊髓中发生神经节胶质瘤，它们位于大脑的后部和底部，向下延伸到脊柱。

　　哪些人可以诊断为神经节胶质瘤？

　　尽管全部年龄段的人都有神经节胶质瘤的报道，但它们较常在儿童和年轻人中被诊断出来。神经节胶质瘤脑肿瘤有多常见？神经节胶质瘤很少见，约占全部脑肿瘤的 1% - 2%。

　　神经节胶质瘤会癌变吗？

　　神经节胶质瘤通常被归类为 1 级或 2 级神经胶质瘤脑肿瘤，这意味着它们是一种“低级”癌症，生长缓慢，不会扩散到身体的其他部位。当肿瘤很容易完全切除并且不会长回来时，它可能被称为良性或非癌性。

　　什么是间变性神经节胶质瘤？

　　不幸的是，在少数情况下，神经节胶质瘤内的神经胶质细胞可以转变为更高级别。发生这种情况时，它们会被重新归类为3级胶质瘤，因为它们变得更具攻击性且更难治疗。在这个阶段，他们将被认为是癌症。这种类型的肿瘤在手术后容易复发，因此将使用放疗和化疗来帮助控制进展，就像其他类型的3级胶质瘤一样。

　　神经节胶质瘤的基因分析？

　　在大约 10% - 60%的神经节胶质瘤中发现了一种称为BRAF V600E的基因突变，但并非针对这种瘤种，在一系列其他类型的神经胶质瘤脑肿瘤中也发现了这种突变。这种突变似乎与神经节胶质瘤进展的任何特定模式或复发的可能性无关，但可能为治疗提供一个有用的目标。目前正在开发专注于影响这种 BRAF V600E突变的药物，作为治疗一系列神经胶质瘤的潜在新疗法。

　　在神经节胶质瘤的神经胶质细胞中可以发现肿瘤蛋白 (tp) p53 突变的存在。这也存在于其他类型的神经胶质瘤中，例如超过80%的IDH突变星形细胞瘤肿瘤。不幸的是，这可能意味着肿瘤比没有这种突变的肿瘤更有可能具有侵袭性或更高的级别。

　　神经节胶质瘤的预后如何？

　　超过95%的神经节胶质瘤是低级别的，切除后通常不会复发，因此这些可以完全切除的肿瘤的预后往往是治愈。对于其余5%的神经节胶质瘤患者，这些肿瘤的治疗将更具挑战性，但由于这种情况很少见，因此无法确定明确的预后。诸如肿瘤位置、手术可以切除多少肿瘤以及遗传改变和/或表观遗传差异的范围（影响基因的行为方式）等因素较有可能影响患者的症状和结果的变异性与神经节胶质瘤。

　　神经节胶质瘤有哪些症状？

　　神经节胶质瘤可引起通常与脑肿瘤相关的任何症状，此处列出，具体取决于它在大脑中的位置。然而，这种瘤种的癫痫发作很常见，因此将为患者开具抗癫痫药物以帮助控制这些。缩小肿瘤大小并理想地切除肿瘤的手术通常有助于减少或完全消除癫痫发作。

　　神经节胶质瘤的危险因素是什么？

　　患有某些遗传综合征（包括神经纤维瘤病 1 和结节性硬化症）的儿童患神经节胶质瘤和其他类型的胶质瘤的风险更高。然而，大多数神经节胶质瘤的发展独自于任何遗传综合征，您将接受测试以澄清是否是这种情况。

　　神经节胶质瘤的治疗方法是什么？

　　神经节胶质瘤的一线治疗是手术，如果手术成功，就足以完全切除肿瘤。万一肿瘤复发，手术很可能会重复。如果肿瘤内的神经胶质细胞显示出进展到更高级别的迹象，那么也会提供放疗或化疗。