儿童脊髓髓内肿瘤严重吗？

　　1907年, von Eiselsberg在维也纳成功地完成了世界上第一例脊髓髓内肿瘤切除。然而,第一例成功手术的报告是由Elsberg和Ber于1911年在纽约发表的。他们采取了分期手术的策略。第一次手术先行脊髓切开术,这样1周后在第二次手术时肿瘤已经部分从脊髓内突出,使手术切除变得更容易。早在1883年, Macewen就已经完成了世界上第一例硬膜下髓外肿瘤切除术。

　　经过早期神经外科先驱的努力工作,人们普遍认为髓内肿瘤手术可以造成严重的神经功能缺失,因此风险过高而无法接受。这样就产生了保守治疗的方案,包括活检、椎管减压和放疗,而不考虑肿瘤的病理性质。

脊髓肿瘤图示

　　手术显微镜的出现和显微外科技术的成熟为神经外科带来了革命性的变化,也为脊髓肿瘤的治疗开辟了新的道路。CT和MRI明显提高了术前计划的水平,对现代髓内和髓外肿瘤治疗策略的建立作出了重要贡献,尤其使髓内肿瘤的治疗观念由保守治疗变为积极手术治疗,而这部分肿瘤中的大多数为良性,全部和近全切除肿瘤可以使患者在神经功能并发症能接受的范围内长期无进展生存。

　　脊髓髓内肿瘤长期没有临床症状,旦症状出现则胂瘤体积往往已经很大。临床症状通常隐匿,出现数月或数年后才能获得正确的诊断。有时在轻微损伤后才出现症状,有时由父母描述症状的加重及复发。常见的早期症状是后背和颈部疼痛,占全部儿童组患者的2/3，疼痛如为弥散性,常提示肿瘤为髓内;如疼痛为放射性,则提示肿瘤位于髓外硬膜下。低龄儿童可能表现为腹痛等非特异性症状,使诊断变得十分困难,在诊断椎管内胂瘤前大多长期按胃肠道疾病诊治。

　　脊髓髓内肿瘤长期没有临床症状,旦症状出现则胂瘤体积往往已经很大。临床症状通常隐匿,出现数月或数年后才能获得正确的诊断。有时在轻微损伤后才出现症状,有时由父母描述症状的加重及复发。常见的早期症状是后背和颈部疼痛,占全部儿童组患者的2/3，疼痛如为弥散性,常提示肿瘤为髓内;如疼痛为放射性,则提示肿瘤位于髓外硬膜下。低龄儿童可能表现为腹痛等非特异性症状,使诊断变得十分困难,在诊断椎管内胂瘤前大多长期按胃肠道疾病诊治。

　　必须强调,即使是肿瘤完全切除,在瘤床表面仍有肿瘤细胞残留。随着时间的推移,这种残余肿瘤组织(尤其对于胶质细胞肿瘤)可能休眠或消失。这些肿瘤碎片的确切临床意义目前还不明确。

　　长期生存率方面,低级别肿瘤的儿童患者预后明显优于高级别和中度恶性肿瘤的患儿在有经验的医生完成的手术随访中,低级别肿瘤的5年和10年生存率分别为88%和82%。导致患儿死亡的主要原因是疾病的进行性发展和化疗后的全身并发症。高级别肿瘤的预后很差,尽管经过手术和辅助治疗,5年的生存率仪为18%。

　　INC脊髓肿瘤案例一则：8岁孩子胸髓T3-脑干巨大胶质瘤，如何一次手术精准安全全切？

　　辅助治疗

　　有确切证据表明,放疗对于未成熟的神经组织和骨骼系统具有损伤作用”,而没有研究结果确切显示它对低级别肿瘤的神经功能改善和生存率提高有效。尽管某些作者建议对髓内肿瘤进行放疗”,目前还没有髓内肿瘤放疗的前瞻性研究报告,而且没有确切证据表明放疗对于改善中枢神经系统低级别星形细胞瘤的预后具有明确效果,因此儿童髓内低级别肿瘤如果经过了积极的手术治疗就可能长期生存而肿瘤不复发对这些患者没有必要进行辅助性治疗。对于这一部分患者,无论是初诊还是肿瘤复发都应该只进行手术切除。

　　Stein认为成人的低级别髓内肿瘤无论切除的程度如何均不应该行放射治疗,他强调了放疗对于肿瘤周围脊髓组织损伤带来的不良后果。有报告称儿童脊髓疾病可接受30Gy的放疗·此外,还有关于患者脊髓接受放疗后运动和体感诱发电位变化的报告。因此,我们并不推荐对髓内低级别的胶质瘤使用放疗,放疗仅适用于恶性肿瘤的患儿、肿瘤术后快速复发及生长的患儿及有明显的肿瘤残余而某些原因导致无法进一步手术治疗的患儿。

　　我们对那些高恶性度肿瘤的患儿采用全神经管放疗,然而结果表明胶质母细胞瘤无一例外的复发。尽管采取放疗和化疗等治疗措施,患儿平均生存期仅为12个月。脊髓和软脊膜表面肿瘤组织的浸润,是导致患儿的截瘫和死亡的原因。