三叉神经周围动静脉畸形案例解读：手术还是放疗？

　　一位57岁男性，因位于右侧三叉神经根底部的动静脉瘤样结构（AVM）破裂而导致蛛网膜下腔出血。与以前的病例相比，他的病史中没有三叉神经痛或感觉丧失的证据。右椎动脉造影显示小脑上动脉双倍供血于血管瘤病灶。病人拒绝放射治疗，倾向于手术治疗。术中关系密切。完全切除了血管形成，并经血管造影证实。术后过程复杂的硬膜下积液，需要反复引流，较终分流程序。这说明显微外科治疗三叉神经血管瘤是可行的。

　　三叉神经动静脉畸形（AVMS）是引起三叉神经痛的常见病。此外，神经与症状性动静脉畸形之间的密切关系常导致神经轻瘫。我们描述一例三叉神经动静脉畸形，表现为蛛网膜下腔出血（SAH），无先兆症状。

　　病例报告

　　一位57岁的男子主诉突然头痛和恶心。头颅计算机断层扫描（CT）显示蛛网膜下腔出血（图1）。他没有进一步的神经症状，也没有任何病史。血管造影显示脑干右侧有一个血管瘤病灶，由小脑上动脉供血（图2）。

图1轴位电脑断层扫描显示基底节蛛网膜下腔出血

图2左椎动脉前后（左）和外侧（右）数字减影血管造影（动脉期）显示小脑上动脉（箭头）双支供血的血管瘤样病灶（箭头）。

　　病人拒绝用直线加速器进行放射手术。由于血管口径小，血管内闭塞失败。因此采用显微外科手术治疗血管畸形。

　　选择正确的颞下入路是因为认为有必要对小脑上动脉进行较大限度的控制。血管瘤的引流静脉位于三叉神经根的根部（图3），术中多普勒超声检查显示三叉神经内及周围有多条病理血管到达半月神经节，解剖时三叉神经的一些纤维需切除动静脉畸形。

　　术后患者右侧三叉神经一、二支部分感觉缺失。术后血管造影显示AVM完全切除，仅发现一条右侧小脑上动脉（图4）。

图3左：显示三叉神经基底部（箭头）与动静脉畸形关系密切的术中照片。右图：三叉神经近端（箭头）和畸形（箭头）的图示。

图4术后左椎动脉前（左）侧（右）侧数字减影血管造影显示个别动静脉畸形，有一条右小脑上动脉（箭头）。

　　一次手术后三个月，病人在我科就诊，主诉头痛、步态共济失调和左偏瘫。磁共振成像显示右半球硬膜下积液（图5左）。进行了两次单独的钻孔手术，后一次插入临时硬膜下引流管，患者出院时无神经功能缺损。

图5左：轴位Tr加权磁共振成像显示右半球硬膜下积液。右：硬膜下腹腔分流术插入后的轴向计算机断层扫描。

　　两个月后，病人再次入院时也有同样的症状。CT显示复发性硬膜下积液。插入硬膜下腹腔分流术。术后，病人表现良好，硬膜下积液在CT上完全消失（图。5右）。在过去的2年里，他一直没有因部分面部感觉迟钝而抱怨。

　　讨论

　　蛛网膜下腔出血通常由颅内动脉瘤破裂引起。因此，在我们的病例中，一次CT后的鉴别诊断是动脉瘤性蛛网膜下腔出血，血管造影显示出血的正确来源是三叉神经AVM。动静脉畸形通常在实质内出血，但也可能导致蛛网膜下腔出血（24小时）。

　　三叉神经动静脉畸形在以前的全部病例中都会引起长期的三叉神经痛。我们的病人没有三叉神经痛，但表现为急性蛛网膜下腔出血。三叉神经痛可能是由于与颅神经关系密切的畸形持续搏动引起的。我们病例中没有神经痛的原因可能是除了病理性供血动脉外，三叉神经根附近或位于三叉神经根内的多条血管（如小脑双上动脉）的血流分布均匀（图2）。我们假设实际的血管搏动可能不足以引起三叉神经痛。与这一假设相反，先前的一名患者有一对小脑上动脉供血于三叉神经血管，表现为神经痛。我们病例的术后血管造影术强烈提示其中一支主要是主要的供血动脉，因为手术后无法显示（图4）。

　　虽然微血管减压术中出现的神经血管压迫主要发生在三叉神经根进入区（REZ）和三叉神经的中三分之一处，但中枢神经系统节段的长度与血管压迫综合征的发生有的相关性，可能是因为外周神经系统节段髓鞘排列的差异和髓鞘形成细胞的分离比中枢神经系统节段更能抵抗压迫。微动静脉畸形埋入三叉神经内致三叉神经痛5例。与这些血管畸形相反，在我们的病例中，AVM压迫的神经远离REZ（图3）。这可能就是为什么病人没有抱怨以前的症状。在较近一个与我们相似的病例中，三叉神经痛缺失的原因可能是胚胎发生（妊娠5～6周）时三叉神经根内原始血管出芽网的异常形成。

　　作为一种替代治疗方式，放射外科主要提供给我们的病人，但他们更喜欢外科治疗。不幸的是，我们病人的术后过程是复杂的硬膜下积液，需要反复手术治疗。较终，水瘤的硬膜下-腹膜分流术成为必要。如果动静脉畸形仅通过放射外科治疗，则可能不会发生此类并发症。另一方面，当选择放射外科作为治疗选择时，这些并发症不会导致任何长期性的疾病。对于靠近脑干的蛛网膜下腔出血相关的病变，立体规划可能很困难。由于放射治疗引起血管闭塞的机制是血管的逐渐闭塞，因此不能在放射手术后立即清除AVM。在这种情况下，放射外科可能无法预防治疗后的大出血。对接受放射外科治疗的脑干动静脉畸形患者的研究发现，30例患者中有5例在放射治疗后发生了动静脉畸形出血，其中4例死亡。全部5例avm均未在放射外科手术后完全清除。

　　我们的病例和其他病例表明，显微手术切除三叉神经动静脉畸形是可行的，可以有一个良好的长期结果。然而，如本病例所见，由于术后并发症，可能需要进行额外的外科手术。放射外科可能是治疗三叉神经小动静脉畸形的一种替代治疗方法，但放射治疗后的并发症很严重，所以在这种情况下哪种治疗方法更可取仍有争议。