虽然二级脑膜瘤几十年来仅在约5%的病例中被发现,但随着2000年和2007年国际卫生组织标准的采用,它们现在占新诊断脑膜瘤的20-35%。鉴于其识别的较大变化,需要进行研究来重新定义这些肿瘤的自然史预期,并更好地定义治疗结果。此外,需要进行评估,以确定世卫组织新诊断标准实施的统一程度,并确定观察者间和机构间诊断一致性的比率。这非典型脑膜瘤在5年内复发的风险增加7-8倍,死亡率增加。
脑膜瘤外科手术
在评估治疗对非典型脑膜瘤的影响时,重要的是要记住,文献由回顾性报告组成,大多数包括使用世卫组织前病理标准诊断的患者,这些标准低估了非典型脑膜瘤的发病率。较近完成的RTOG和EORTC前瞻性试验都包括病理学的中心审查,并且他们的病理材料的分析是热切期待的。对于世卫组织二级脑膜瘤,仅次全切除术是不够的,这一点已达成共识,但不是共识。对德国和英国神经外科医生的调查显示,分别有26%和41%的人不建议在非典型脑膜瘤STR后进行辅助治疗。另一个单一机构系列报告了非典型脑膜瘤短串联重复序列后10年的局部控制率为17%,但没有记录与术后放疗相关的益处。一般来说,神经外科医生采用连续再切除的策略来治疗二级脑膜瘤复发。
关于GTR后的辅助治疗,人们的一致意见要少得多。在德国,84%的中心(56个中心中的47个)建议对较初诊断的、大体上完全切除的世卫组织二级脑膜瘤进行单独手术,与80%的人提出相同建议的英国相似。其他一些报告表明,对这些病人来说,GTR本身就足够了。雅斯克莱宁报告了GTR术后38%的5年局部复发,并且没有发现辅助放疗是有用的。然而,没有完成随机试验;文献中的许多研究有小的队列,使用2000年前的国际卫生组织分级标准,包括新诊断和复发肿瘤的患者,或使用放疗剂量,如随后将讨论的,可能太低而无效。
采用国际卫生组织2000/2007标准和更高的EBRT剂量,阿格希分析了108例非典型脑膜瘤患者。仅辛普森一级手术后,5年局部复发率为50%。2Komotar较近的一份报告回顾了45例患者的结果,每例患者都有一个完全切除的非典型脑膜瘤。GTR被定义为辛普森一级或二级,术后核磁共振证实。他们的45名患者中有32名(71%)较初仅接受手术治疗,5年后复发的精算风险为55%。
非典型脑膜瘤患者肿瘤复发的临床影响似乎比世卫组织一级肿瘤患者更。迈尔发现,对于复发性二级脑膜瘤患者,挽救性切除的程度和放疗的使用都不能评估预后。Aghi报告一次复发后的10年疾病特异性生存率为69%。Komotar的中位随访时间为44.1个月,一次复发后的总生存率为69.2%,与Aghi相似。并得出结论,复发导致总生存期缩短,以及额外的治疗负担。
脑膜瘤放射治疗
各种形式的放射治疗已被用于继短串联重复序列后的二级脑膜瘤,包括SRS和EBRT。甚至在GTR之后,许多人提倡对这些病人进行放疗,但是其他人建议观察。放射治疗也是一些脑膜瘤的主要治疗方式,但由于没有病理证实,目前还不清楚实际上有多少是国际卫生组织二级肿瘤。等级的确定需要组织确认,单纯活检后的初次RT数据有限。
对非典型脑膜瘤患者实现局部控制是放疗的一个重要终点,似乎是较重要的。如上所述,Aghi报告了一开始复发后69%的10年疾病特异性生存率。斯基发现,7名复发患者中有6名在再生后平均25个月死于疾病。斯塔福德指出,先前接受过手术或EBRT手术的患者表现更差,尽管进行了的挽救治疗,但复发非典型肿瘤的患者仍表现出更差的特定原因生存率。
立体定向放射外科
关于二级脑膜瘤的选择性放射治疗的报道几乎都是在短串联重复序列或复发背景下进行的,大多数是后者。报告的2年及以后的局部控制范围从0%到90%不等,大多数在50%到80%之间。这些研究表明,剂量、目标量和治疗时机是好转结果的关键因素。卡诺报告说,接受20戈瑞以下治疗的病灶的5年全氟辛烷磺酸为29.4%,而接受20戈瑞治疗的病灶的5年GTR为68%(p = 0.0139)。然而,斯塔福德发现,使用中等较低剂量(中值16 Gy,范围12-36Gy)的5年局部控制率为68%,并且发现SRS剂量和局部控制之间没有明显的相关性。
分次体外放射治疗(EBRT)
一些研究人员回顾了EBRT的非典型脑膜瘤,一些人建议不考虑切除程度的EBRT,但是其他人质疑它的好处。Goyal报告了22名患者在5岁和10岁时的局部控制率为87%。8例患者使用了EBRT,中位剂量为54戈瑞,但对结果没有影响。霍夫曼确定了10名二级患者。术后复发率为50%。他们建议对EBRT有益,特别是当不能实现根治性手术时,并建议更高的总剂量为60 Gy。
Aghi发表了对108例不典型脑膜瘤和辛普森1级切除患者的分析。100例(93%)仅手术,8例(7%)手术+ EBRT,平均60.2戈瑞。目标体积被描述为超出切除床1厘米。仅GTR后的五年复发率为45%,但手术+ EBRT后为0%。这种差异没有达到统计学性(p=0.1),可能是由于事件数量相对较少。他们评估了复发的临床后果,并发现全部30名复发患者较终接受了EBRT或SRS,73%的患者接受了重复手术,平均开颅次数为2.7次。只有1例脑膜瘤转变为国际卫生组织三级,但7年时33%死于复发。
质子放射治疗的研究进一步阐明了剂量问题。拥抱发表的15例不典型脑膜瘤的结果。大约一半的患者接受光子EBRT,一半接受光子和质子结合,总剂量为40至72 CGE(钴-灰当量)。3E 60% CGE,5年局部控制90% 3E 60% CGE和0% % 3C 60% CGE的剂量好转了局部控制。他们注意到光子和质子联合治疗的结果有所好转,但这不是一个独自的因素,而是使用质子的高剂量的反映。Boskos公布了24例高级别脑膜瘤患者的结果,这些患者通常在短串联重复序列后接受治疗。19名(79%)为世卫组织二级。3E 60戈瑞的5年特定原因生存率为80%,3C 60戈瑞的5年特定原因生存率为24%(p = 0.01)。剂量高于65戈瑞时有进一步好转的趋势(p=0.06)。
较佳给药方案,以及在不同放射形式中的选择,是进一步研究的重要问题。剂量递增可能对高级别脑膜瘤有作用,但剂量递增时应谨慎。使用加速超分割EBRT,有或没有SRS增强,卡茨发现并发症发生率高,但肿瘤控制没有好转。59未来对放疗剂量和其他关键问题的研究将通过统一采用国际卫生组织的分级标准和对患者进行分层的研究得到加强重新和经常性类别。