怀孕期间诊断出枕骨大孔区脑膜瘤怎么办？

　　脑和脊髓肿瘤很少发生在怀孕期间。脑膜瘤占全部妊娠期诊断的脑瘤的29%，并在妊娠期扩大妊娠期间脑膜瘤扩大的原因包括血管充盈和激素的影响。事实上，脑膜瘤被认为是雌激素和孕激素受体的高表达，在女性中发病率是女性的两倍，而且妊娠妇女颅底脑膜瘤的诊断和处理对肿瘤的顺利治疗提出了独特的挑战。

　　妊娠期间枕骨大孔区脑膜瘤诊断怎么办?枕骨大孔脑膜瘤(FMM)占确诊脑膜瘤的0.3%-3.2%。FMM通常会伴有脑干和下颅神经压迫综合征。我们报告了一位34岁的妇女的治疗病例，她在妊娠中期被诊断为枕骨大孔脑膜瘤。通过远外侧颅底入路成功治疗脑膜瘤。患者恢复良好，生下一名正常婴儿。这是一个成功治疗妊娠期枕骨大孔脑膜瘤的报告。

　　患者情况

　　一位34岁的女性患者，在她的妊娠中期，因严重的颈部疼痛3周，较近发作的阵挛，间歇性视力问题，步态不稳，排尿困难和便秘入院。7年前的间歇性颈部疼痛提示了脑部磁共振成像(MRI)，结果显示没有任何颅内异常。在检查中，她有严重的颈部固定疼痛，不能向任何方向移动她的颈部没有严重的肌肉痉挛。患者右上肢远端-远端较近端虚弱，不能行走，尿犹豫，Hoffmann反射，双侧下肢持续阵挛。脑和颈椎的非对比MRI(图1)显示一个较大的枕骨大孔区脑膜瘤(2.1*2.4*3.5 cm)，并严重压迫脑干和颈脊髓。由于她患有严重的进展性脊髓病，我们进行右侧远外侧后颅窝开颅术和C1椎板切除术来切除脑膜瘤。

图1：术前影像学及术中视图。

　　手术情况

　　患者经纤维喉镜插管，置于左侧位，右侧朝上;由于脑干受压的程度，患者的颈部可以有轻微的屈曲，侧卧位确保腹部压力不增加。定位前后分别对脑神经VII-XII、体感诱发电位和运动诱发电位进行神经生理监测，并在整个病例中定期监测。

　　采用反向曲棍球棒切口，从C2中线向右延伸至颈上线水平。C1椎板切除术首先用钻头剥去椎板外壳，以避免将器械放置在椎板下，否则可能导致脑干受压。完成标准的外侧枕骨下骨切除术，同时在枕骨大孔水平移除骨。经微多普勒成像证实，部分髁突切除至椎动脉(VA)。然后在窦和颈静脉球部以曲线方式打开硬脑膜。刺激脊副神经及C1、C2神经根，可见肿瘤悬垂(图1)。将上颈齿状韧带尖锐分开，利用神经间的手术走廊来切除肿瘤。术中保护了副神经，大概率以上的肿瘤被切除。一个小的肿瘤残余附着在VA故意留下，以立体定向放射手术治疗。在我们产科同事的指导下，患者在病例开始和结束时都进行了胎心音监测，结果没有变化。

　　术后治疗

　　术后，她的脊髓病明显好转，双臂力量增加，下床活动好转。患者术后出现一过性右肩无力，与预期的一样，这是由于副神经操纵所致，4周后完全消失。肿瘤为WHO i级脑膜瘤。患者在38周时顺产分娩了一名健康婴儿。术后MRI显示患者接受了立体定向放射手术。

　　总结

　　在我们的病例中，一位年轻女性在妊娠中期被诊断为较大的枕骨大孔脑膜瘤，这导致了严重的脑干压迫，并构成了一个独特的挑战。她严重的颈部疼痛和由肿瘤引起的进展性脊髓病需要快速手术切除她的肿瘤。虽然我们的患者的症状很严重，需要紧急干预，如果她的症状轻微，可以考虑术后手术。但是，需考虑到在怀孕期间增加生长率的可能性。

　　相关参考资料来源：DOI：10.1016/j.wneu.2016.04.008