视力悄悄流逝,色彩逐渐黯淡,视神经萎缩带来的不仅是视觉的损失,更是对生活质量的深刻影响。了解其成因,是应对的第一步。视神经萎缩并非一种独立的疾病,而是多种病因导致的视神经损害最终结果。它相当于眼睛与大脑之间的“通讯电缆”出现了问题,导致视觉信号无法有效传递。推荐阅读:视神经萎缩百科
这种状况主要表现为视网膜神经节细胞及其轴突的病变,导致视神经全部变细,视盘颜色变为淡黄或苍白色。患者通常会经历视力下降、视野缺损和色觉障碍等问题,严重时可能导致失明。
01什么是视神经萎缩?
视神经萎缩本质上是视神经纤维变性和消失的过程。这就像一根包含许多电线的电缆逐渐损坏,导致信号传输中断。
视神经作为中枢神经系统的一部分,负责将视网膜接收的视觉信息传递到大脑视觉中枢。当这些神经纤维受损时,就会发生视神经萎缩。
根据眼底检查表现,临床上通常将视神经萎缩分为原发性和继发性两类。原发性者视盘境界清晰,生理凹陷及筛板可见;继发性者则境界模糊,生理凹陷及筛板不可见。

02原发性视神经萎缩的常见原因
原发性视神经萎缩是指病变位于筛板后的视神经、视交叉、视束或外侧膝状体之前。其萎缩过程是下行的,眼底检查可见视盘色淡或苍白,边界清楚。
►遗传性视神经病变
Leber遗传性视神经病变是青少年男性最常见的遗传性视神经萎缩原因。这类疾病由线粒体DNA突变引起,通过母系遗传给后代。
患者多在青少年时期发病,病情发展较为迅速,严重影响视力。基因检测可以通过血液、其他体液或细胞对线粒体DNA或核基因进行检测,帮助确诊。
►炎症性因素
球后视神经炎是原发性视神经萎缩的常见原因之一。炎症过程会直接破坏视神经纤维,导致神经传导功能受损。
这类炎症可能由多种因素引起,包括自身免疫性疾病、病毒感染等。早期诊断和及时治疗对于阻止炎症进展至关重要。
►压迫性病变
眶内肿瘤压迫视神经是另一个重要原因。随着肿瘤生长,它会逐渐压迫视神经,导致神经纤维受损和萎缩。
这种压迫最初可能只引起轻微症状,但随着时间推移,压迫加重会导致进行性视力下降。早期识别和解除压迫对于保存视功能非常重要。
03继发性视神经萎缩的形成机制
继发性视神经萎缩原发病变在视盘、视网膜或脉络膜,其萎缩过程是上行的。眼底检查可见视盘色灰白、晦暗,边界模糊不清。
►视网膜疾病
多种视网膜疾病可导致继发性视神经萎缩。视网膜中央动脉阻塞会使视网膜突然缺血缺氧,导致神经节细胞变性坏死。
视网膜色素变性等遗传性视网膜疾病也会逐渐引起神经节细胞损害,最终导致视神经萎缩。这些疾病通常进展缓慢但不可逆。
►视盘病变
视乳头炎、视乳头水肿等视盘病变是继发性视神经萎缩的常见原因。长期视乳头水肿会导致视神经纤维受损,最终发展为萎缩。
颅内压升高是引起视乳头水肿的常见原因,如颅内肿瘤、炎症等。控制颅内压和原发病变是预防视神经萎缩的关键。
04颅内病变导致的视神经萎缩
颅内疾病可通过多种机制引起视神经萎缩。颅内压升高或颅内炎症可直接影响视神经、视交叉及视束的功能和结构。
►炎症性疾病
结核性脑膜炎或视交叉蛛网膜炎等颅内炎症可引起下行性视神经萎缩。炎症渗出物可能浸润和破坏视神经,导致神经传导功能障碍。
这些炎症过程通常伴有其他神经系统症状,如头痛、脑膜刺激征等。早期诊断和积极抗炎治疗对保护视功能至关重要。
►颅内占位病变
颅内肿瘤通过两种机制引起视神经萎缩:直接压迫视通路或引起颅内压升高导致视乳头水肿。垂体腺瘤是典型例子,表现为双眼视神经萎缩和双颞侧偏盲。
鞍结节脑膜瘤好发于中年人,通常引起单眼进行性视神经萎缩和垂直偏盲。影像学检查如CT或MRI可以明确诊断这些病变。
05血管性因素与视神经萎缩
眼部血液供应不足会对视神经造成严重损害。视神经需要充足的氧气和营养供应才能维持正常功能。
►缺血性视神经病变
缺血性视神经病变是老年人中常见的视神经萎缩原因。它通常由于供应视神经的小血管血流减少或中断引起。
这种缺血可能导致视神经纤维逐渐变性坏死。控制心血管危险因素如高血压、糖尿病有助于降低缺血性视神经病变的风险。
►血管阻塞性疾病
视网膜中央动脉阻塞会使视神经突然失去血液供应,导致急性缺血和神经细胞死亡。患者常表现为无痛性视力急剧下降。
眼动脉阻塞也会引起类似但更严重的后果。这些情况属于眼科急症,需要立即就医处理,以尽可能挽救视功能。
06青光眼与视神经萎缩的特殊关系
青光眼是导致视神经萎缩的常见原因之一,其机制与其他原因有所不同。青光眼患者眼压升高,过高的压力会对视神经造成机械性压迫。
这种压迫会阻碍视神经纤维的轴浆运输,使神经纤维逐渐变性、萎缩。长期的高眼压状态会持续损害视神经,最终导致进行性视力下降。
值得注意的是,青光眼性视神经病变的视野缺损多发生在生理杯明显扩大时,且中心视力下降常发生在晚期。这与其它原因引起的视神经萎缩有所不同。
07外伤性视神经萎缩的发生机制
眼部或头部外伤是视神经萎缩的一个重要但常被忽视的原因。外伤可能直接损伤视神经或影响其血液供应。
►直接损伤
眼球穿通伤、眶部骨折等严重外伤可能直接损伤视神经。外伤会导致视神经的连续性中断,或者引起局部出血、水肿,压迫视神经。
即使外伤后眼球外观恢复,视神经受损后也可能逐渐萎缩,导致视力部分或完全丧失。这种情况强调了眼部防护的重要性。
►间接损伤
颅脑外伤也可能间接影响视神经功能。视神经管骨折如果得不到及时处理,可能会造成不可逆的视神经损伤。
对于外伤性视神经病变,在伤后早期短暂激素冲击治疗无效的情况下,可考虑行经鼻内镜视神经减压术。手术时机对预后影响很大。
08中毒性和代谢性原因
某些物质和代谢异常也会损害视神经,导致萎缩。这些原因往往被忽视,但早期识别可以防止进一步损害。
►中毒性视神经病变
乙胺丁醇及甲醇中毒是中毒性视神经病变的典型代表。乙胺丁醇常用于结核病患者,因此这类患者在治疗过程中需要定期进行眼科检查,以便及时发现视神经病变。
奎宁中毒也会导致视神经萎缩。识别这些毒性原因并及时停用相关药物至关重要,可以防止不可逆的视功能损害。
►代谢性疾病
糖尿病等代谢性疾病可通过多种机制导致视神经萎缩。长期高血糖可能引起微血管病变,影响视神经的血供。
营养缺乏特别是B族维生素缺乏,也是视神经萎缩的原因之一。这类原因导致的视神经损害通常进展缓慢,及时补充营养素可能有助于改善情况。
视神经萎缩的治疗需要多管齐下,神经营养药物如维生素B1、B12、甲钴胺等是基础治疗,能够支持神经细胞功能。对于炎症原因导致的,糖皮质激素可以控制炎症反应。
某些情况下,高压氧治疗可提高血氧含量改善视神经氧气供应。中医采用滋补肝肾、益气养血的方法配合针灸,也可能有一定辅助作用。
对于压迫性病变,手术解除压迫是关键方法。视神经管骨折或颅内肿瘤压迫等情况,手术可以阻止进一步损害甚至恢复部分功能。
常见问题答疑
视神经萎缩能够自愈吗?
很遗憾,视神经萎缩一般不能自愈。它是神经损伤的最终结果,需要积极治疗原发病因并配合神经营养等综合治疗措施,以尽可能保留残余视功能。
视神经萎缩会失明吗?
视神经萎缩可能导致视力严重下降甚至失明,但并非绝对。预后取决于病因、治疗时机和个体差异。一些类型如特发性脱髓鞘性视神经炎治疗后可能较好恢复。
如何预防视神经萎缩?
定期眼部检查尤其有家族史者,控制青光眼等原发病,避免头部眼部外伤,健康饮食富含维生素B族。出现视力下降、视野缺损应及时就医。
视神经萎缩遗传吗?
部分会。Leber遗传性视神经病变就是母系遗传的。但大多数视神经萎缩是不遗传的,而是后天因素如炎症、缺血、压迫等引起。
为什么手术是重要治疗方法?
手术能直接解除肿瘤、血肿或骨折对视神经的压迫,迅速阻止神经损伤进展,为功能恢复创造条件。某些情况下甚至是唯一有效的治疗方法。


