颅内生殖细胞瘤的外科治疗

　　颅内生殖细胞肿瘤是一类相对少见的中枢神经系统恶性肿瘤,文献报道其发病率占脑肿瘤总量的5%以下。然而,作为一类少见的肿瘤,其从临床、病理诊断到形成较佳治疗计划都显现出独特而复杂的挑战。

颅内生殖细胞瘤

　　颅内生殖细胞瘤的外科治疗，在生殖细胞肿瘤的治疗过程中,神经外科医生既可为明确诊断获取组织标本,又可减轻患者的症状。由于此类肿瘤大多数起源于松果体区,并倾向于在中线部位生长,因此脑积水很常见。

　　脑积水治疗的方法有脑室一腹腔(或其他部位)分流术,内镜下三脑室造痿术,暂时性的脑室外引流术及肿瘤切除术。分流术的弊端是肿瘤可通过分流系统播散以及肿瘤碎屑堵塞分流道;此外,一旦肿瘤体积缩小,约80%的患者不需要分流术。但是,分流术可以获取脑脊液样本,并能在肿瘤切除之前为脑脊液循环提供顺利的通道。

　　内镜下三脑室造痿术似乎是一种理想的治疗手段,术中可进行脑脊液取样,如果可见瘤体,还可进行活检。但此方案比脑室一腹腔分流术更易发生并发症,据我们掌握的资料,对于中脑导水管狭窄及顶盖区胶质瘤患者,此方法治疗脑积水的效果良好,而对于生殖细胞肿瘤患者没有那样的效果。

　　脑室外引流术可降低颅内压且无肿瘤中枢神经系统外播散的风险,而且还可进行脑脊液取样。对于等待手术缩小肿瘤并打通脑脊液通路的患者而言,该方法有增加感染的风险。如果已计划进行开颅手术,应用此方案。有报告称采用帽状腱膜下分流术暂时缓解升高的脑脊液压力。虽然我们曾使用此方法治疗出血后脑积水及持续性脑脊液梗阻的早产儿,并保持平均3-4周的合适期,但对此方案在生殖细胞肿瘤患者中的使用尚无经验。

　　由于多种原因,除广泛活检术外的开颅手术的应用仍备受争议。首先,由于这类肿瘤位于实施外科手术受损风险较高的部位,神经外科医师经常勉强进行手术;其次,缺乏证据能证明对除畸胎瘤之外的肿瘤进行侵袭性手术的合适性;此外,已有合适的非手术治疗方法尽管如此,在这类肿瘤的治疗过程中,神经外科医师仍起到重要的作用。

　　如果在影像学上肿瘤明显表现为畸胎瘤,除非已明确存在有转移的恶性成分,否则外科手术切除是明智的选择。对于全部其他的生殖细胞肿瘤,为了得到神经病理结果进行组织活检也是明智的。当活检证实肿瘤为生殖细胞瘤(特别是当AFP及hCG水平正常时),辅助治疗合适并应开始初次治疗,放弃用手术切除肿瘤。如果活检结果为 NG-GCT或合并有其他成分的生殖细胞瘤治疗方案的选择就更为复杂。对于合并有其他类型细胞的生殖细胞瘤,无论其他类型细胞的反应如何,都应首先针对生殖细胞瘤成分进行治疗,然后再对残余病变考虑行二期外科手术治疗。并无证据表明此方案可延长生存时间,但有报告称可降低手术治疗的复杂性。如果活检标本中无生殖细胞瘤成分,则应行顺利、的手术切除肿瘤。迄今为止尚无资料表明 NG-GCT全切术有助于延长患者生存时间。因此,对患者实施手术时应尽可能地降低风险。在行辅助治疗之后可考虑进行二期手术,现已有成功施行化疗手术化疗方案的报告。

　　相关参考资料来源：尤曼斯神经外科学(5版)