【INC国际大咖研究成果】儿童原发性中枢神经系统肉瘤：临床、影像学及病理学特征

　　James T.Rutka（鲁特卡）教授曾任世界神经外科学院院长，目前是世界神外专业杂志《Journal of Neurosurgery》主编，30多年来深耕儿童神外研究，带领团队不断突破，从脑瘤分子分型、精准治疗、新药治疗、微创治疗，为全球神经外科疑难病患儿带来希望，他发表研究《Primary central nervous system sarcomas in children:clinical,radiological,and pathological features》（儿童原发性中枢神经系统肉瘤：临床、影像学及病理学特征），以下是研究简述。

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　　患者与方法

　　本文回顾性报告了16例儿童原发性中枢神经系统（CNS）肉瘤患者的临床、影像学、手术及病理学资料。

　　患者中，女8例（50%），男8例（50%），年龄范围4个月至14岁，平均4.8岁。4例（23%）发病于出生后第1年。

　　颅内肉瘤14例（87%），脊髓内肿瘤2例（13%）。颅内肿瘤中，9例（60%）位于幕上区，顶叶和颞叶是最常受累的部位。

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　　研究结果

　　影像学特点包括：7例出现肿瘤囊变，9例（69%）肿瘤显著强化，同时伴有肿瘤内钙化及出血。

　　所有患者均至少接受一次手术，旨在实现最大范围切除；其中3例因肿瘤复发而行第二次切除术。

　　9例（53%）患者肿瘤切除完全，7例（41%）为次全切除。7例（44%）患者肿瘤与硬膜附着，9例（56%）存在脑实质浸润。约三分之一患者肿瘤周围可见清晰的解剖分离平面。

　　术后放疗应用于10例患者；除2例外，其余患者均接受了术后化疗。

　　免疫组化检查在13例患者中完成，其中最一致的发现为波形蛋白（vimentin）强阳性。

　　6例行增殖标记物检测的患者中，5例显示高增殖指数（Ki-67标记指数20–50%）。

　　该组患者平均生存期为4.6年（范围1个月至16年）。

　　出生后第1年发病的患者生存期明显短于年龄较大的患者。

　　6例（40%）患者出现脑脊液（CSF）播散，CSF播散与较短的平均生存期（1.9年）相关。

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　　结论

　　本病例系列提示，儿童原发性中枢神经系统肉瘤患者需接受辅助治疗，并应继续开展肿瘤亚型分类研究，以优化未来治疗策略。

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　　关于作者