【INC国际大咖研究成果】儿童期发育不良性神经上皮肿瘤

　　James T.Rutka（鲁特卡）教授曾任世界神经外科学院院长，目前是世界神外专业杂志《Journal of Neurosurgery》主编，30多年来深耕儿童神外研究，带领团队不断突破，从脑瘤分子分型、精准治疗、新药治疗、微创治疗，为全球神经外科疑难病患儿带来希望，他发表了研究《Dysembryoplastic neuroepithelial tumors in childhood》（儿童期发育不良性神经上皮肿瘤），以下是研究简述。

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　　研究背景

　　发育不良性神经上皮肿瘤（DNT）常与药物难治性癫痫相关，且在手术切除后通常预后良好。作者对经病理证实的儿童DNT患者在手术切除后的临床、影像学、病理学特征及结局进行了描述，旨在明确影响术后癫痫复发的预后因素。

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　　研究方法

　　回顾性检索1993年至2002年间多伦多儿童医院（Hospital for Sick Children）的神经内科、神经外科及病理数据库，筛选出以癫痫发作为首发表现、且病理确诊为DNT的儿童患者。分析与术后12个月及长期随访癫痫结局相关的癫痫复发危险因素。

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　　研究结果

　　共纳入26名儿童（手术时平均年龄10.0岁）。在术后12个月随访时，22例（85%）癫痫结局良好（Class 1）。在更长期随访中（平均4.3年，范围1.0–11.0年），仅16例（62%）仍保持无癫痫发作。

　　在24名有术后MRI资料的患儿中，15例可见肿瘤残留。其中3例出现肿瘤复发。

　　在12个月随访时，手术年龄较大（>10岁）和癫痫病程较长（>2年）与癫痫复发相关。长期随访中，肿瘤残留是癫痫复发的重要危险因素（p=0.02）。

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　　研究结论

　　研究结果提示，合并癫痫的儿童DNT患者可从手术治疗中获益，但癫痫结局并非总是理想。虽然大多数患儿在肿瘤切除后可保持无癫痫发作，但仍有相当一部分出现癫痫复发。

　　短期结局受手术年龄偏大及癫痫病程较长影响；肿瘤残留是长期癫痫预后不良的重要危险因素。同时，肿瘤复发亦有可能发生。

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　　关于作者