【INC国际大咖研究成果】Chiari I型畸形/脊髓空洞症复合体的急性临床发病

　　INC国际儿童脑瘤大咖、世界小儿神经系统专业杂志《Child´s Nervous System》现任主编Concezio Di Rocco教授发表研究《Abrupt clinical onset of Chiari type I/syringomyelia complex:clinical and physiopathological implications》（Chiari I型畸形/脊髓空洞症复合体的急性临床发病：临床与病理生理学意义），以下是研究简述。

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　　摘要

　　Chiari I畸形（CI）由于新诊断病例日益增多，持续引起医生们的极大兴趣。这种慢性疾病的临床和影像学表现及其处理方案，以及与之相关的脊髓空洞症，已为人们所熟知。然而，另一方面，对于CI/脊髓空洞症复合体代偿失调后的急性临床发病，人们知之甚少。这篇关于这两种情况急性发病的综述表明，这是一种非常罕见的现象；过去三十年间仅报道了41例病例。在所有病例中，急性发病均归因于CI/脊髓空洞症，且临床病程迅速恶化。运动功能缺损（36.5%）、呼吸衰竭（29%）、颅神经麻痹（17%）和心搏骤停（14.5%）是最常见的表现，从而证实急性发病可能产生严重且危及生命的后果。事实上，猝死或早期死亡率占病例的19.5%。尽管如此，大多数幸存者在接受外科手术或内科/康复治疗后，均取得了良好的结局。急性发病的病理生理学归因于异位的小脑扁桃体和延髓空洞症/脊髓空洞症对脑干/上颈段脊髓的急性压迫，常由轻微外伤诱发，继而导致延髓压力感受器和中脑网状结构受损（心搏骤停、晕厥）、延髓化学感受器和膈神经核受损（呼吸衰竭）、下位颅神经核受损（心搏骤停、颅神经麻痹）以及锥体束受损（运动功能缺损）。本综述中约87%的患者在急性发病前无症状。无症状患者的处理问题仍有待解决。

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　　关于作者

Di Rocco教授一生撰写或参与撰写的儿童神经外科部分著作