孩子频繁尿床，去医院一拍核磁，脊髓竟多了一条“尾巴”？

　　嵴髓位于嵴椎管内，儿童在生长发育的过程中，嵴椎管的生长速度会比嵴髓的生长速度更快，正常而言嵴髓下端会高于椎管下端。但如果在这一过程中，嵴髓和嵴柱下端因为各种发育异常变得“不听话”了，嵴髓下端（圆锥）被椎管下端“拴住”，那么它的位置就会被拉低，像是多出来的一截“尾巴”，而这也是一种儿童常见的神经外科疾病——嵴髓栓系综合征（Tethered cord syndrome,TCS）。

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　　尿床：可能是早期征兆

　　包含3315例儿童患者的报道发现无论是成人还是儿童，泌尿系统的问题都是占比最高的症状。儿童有34.8%会出现泌尿系统症状，表现为大小便异常，如尿频、尿失禁（尿床）、便秘或大便失禁等。

　　28.6%的儿童会出现皮肤异常，但并非全身，主要集中在腰骶部的皮肤，会出现脂肪瘤、多毛、皮肤凹陷、皮毛窦、溃疡、色素痣或血管瘤等。大多数儿童还会出现皮下肿块，三分之一的患儿皮下脂肪瘤偏一侧生长，另一侧为嵴膜膨出。个别患儿的骶部可能会有皮赘，形成尾巴。

　　12.8%的儿童表现出运动功能障碍，早期大多集中在下肢，比如下肢抽筋、肌肉僵硬、无力、行走困难等。随着年龄增长，症状进行性加重，逐渐向上发展，下肢出现长短粗细不对称、外翻畸形等。

　　儿童对疼痛的表达不充分，特别是婴儿无法表达疼痛，在3千余例嵴髓栓系患儿中，疼痛的占比不高，疼痛的部位也难以定位，部分位于下腰部，并向下肢放射。

　　骨畸形在儿童患者中也比较常见，如足部畸形（高弓足、内收足、旋后足），以及嵴膜膨出、嵴髓纵裂等畸形。

　　具体症状

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　　为什么会出现嵴髓栓系

　　嵴髓栓系的病因可分为原发性和继发性。根据现有文献，原发性嵴髓栓系被定义为由终丝紧绷或终丝增厚引起。终丝紧绷的患病率在年龄组间没有明显差异，而终丝增厚在成人中更常见（13.3%vs 6.2%）。母亲在孕期中任何影响早期神经胚胎形成的因素都可能导致先天性嵴髓栓系，孕期叶酸缺乏是公认的病因之一。

　　继发性嵴髓栓系主要包括脑膜/嵴髓嵴膜膨出、脂肪嵴髓嵴膜膨出、腰骶部脂肪瘤、嵴髓分裂畸形、皮肤窦道、皮样囊肿或嵴柱术后粘连。继发于嵴髓嵴膜膨出/脑膜膨出的嵴髓栓系在儿童中更常见。

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　　MRI是重要诊断方式

　　MRI是诊断嵴髓栓系的重要方式。嵴髓圆锥位置低于正常水平（L2椎体）是嵴髓栓系在MRI上的特征。儿童和成人之间圆锥末端的位置分布不同，这可能表明位置稍高的圆锥对嵴髓产生的张力比S1水平或更低的圆锥小，导致症状出现较晚，更容易因嵴柱屈伸或不当体位引起的额外张力诱发症状。

　　80%以上的嵴髓栓系会显示出尿动力学检查异常，尤其是在诊断隐匿性嵴髓栓系时很有用。超声也有助于嵴髓栓系的早期诊断，特别是在女性妊娠期间。

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　　手术是首要治疗

　　嵴髓栓系无法自愈，手术是目前首选的治疗方式。大多数建议一旦确诊立即进行早期手术治疗，主要的术式是嵴髓拴系松解术。电生理实时术中监测可以降低手术期间神经损伤的风险，特别是在复发性嵴髓栓系中，最大限度地切除嵴髓肿瘤，或实现完全分离粘连神经，改善手术结果，降低术后复发的风险。

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　　术后改善率60%

　　嵴髓栓系儿童的总体改善率约为55.3%，尤其是在步态异常、括约肌功能障碍（包括膀胱和肠道功能障碍）、疼痛、运动和感觉功能等方面。复杂畸形或再拴系患者症状改善较差。在嵴髓栓系导致嵴柱侧凸或马蹄足等骨骼畸形的情况下，单纯的嵴髓拴系治疗通常只能稳定病情，无法逆转畸形，严重畸形可能需要额外的矫正手术。

　　大多数关于嵴柱侧凸畸形的研究建议应首先进行松解手术，根据畸形的程度或术后进展决定是否进行矫正手术。也有研究探索了同时进行松解和嵴柱畸形矫正的单阶段手术，结果令人满意。

　　硬膜打开后局部粘连的发生使得复发性嵴髓栓系相对常见。复发性嵴髓栓系的嵴髓拴系松解术在实现完全松解方面成功率较低，与初次手术相比，症状改善可能较小。嵴柱短缩术是治疗复发性嵴髓栓系的方法。16-25毫米的嵴柱短缩可有效降低嵴髓张力，避免因硬膜折叠和皱缩引起的压迫，包括椎弓根截骨术和椎体切除术、均质性嵴柱短缩轴向减压技术。这些手术主要用于复发性嵴髓栓系。手术并发症的发生率为0.1%-6.5%，儿童患者的并发症发生率往往较低。

　　儿童的嵴髓还处于生长发育阶段，嵴髓栓系的尽早手术可以最大限度地保留神经功能，改善未来生活质量，对孩子来说是首要的治疗方法，药物也只能暂时缓解疼痛。患儿家长应该尽早采取手术治疗，更要以积极的心态陪孩子共同面对这一疾病。

　　参考资料：He,K.,Wang,K.,Liu,Z.,Zhang,L.,Liu,S.,Zhang,X.,Wang,Y.,Zhang,W.,Zhang,L.,Yu,Y.,&Wu,H.(2024).Tethered cord syndrome from pediatric and adult perspectives:a comprehensive systematic review of 6135 cases.Neurosurgical Focus,56(6),E18.