弥漫性内生型脑干胶质瘤是一种少见但较其严重的儿童脑肿瘤,通常发生在脑干区域。由于其位置和生长模式,弥漫性内生型脑干胶质瘤被认为是不治之症之一,患者的生存率较低,因此被视为儿童神经肿瘤中严重的一种。
1.位置与特点:
脑干位于大脑和脊髓之间,控制着许多重要的生命功能,如呼吸、心率和神经肌肉协调。弥漫性内生型脑干胶质瘤通常生长在脑干的中央区域,由于其深度和周围神经结构的复杂性,手术切除通常不可行。
弥漫性内生型脑干胶质瘤是一种内生型(intrinsic)肿瘤,意味着它生长在脑组织内部,不像其他肿瘤一样有明显的边界,这使得手术切除几乎不可能,同时也增加了放射治疗和其他治疗的挑战性。
2.临床表现:
弥漫性内生型脑干胶质瘤通常在儿童期初期出现,患者经常表现出进行性神经系统症状,如双侧肢体无力、步态异常、面部下垂、吞咽困难等。这些症状的出现通常与肿瘤在脑干内的生长和对周围神经结构的影响有关。
由于脑干的位置和功能,弥漫性内生型脑干胶质瘤的症状往往影响到患儿的基本生活活动,而且病情往往迅速进展,通常在诊断后几个月内导致严重的残疾甚至死亡。
3.治疗挑战:
弥漫性内生型脑干胶质瘤的治疗一直是具挑战性的。传统的治疗方法包括放射治疗和对症支持性治疗,但放疗仅能提供暂时的缓解,而对症支持性治疗无法好转患者的生存率。
由于肿瘤的深度和周围神经结构的敏感性,手术切除通常不可行,而且由于脑干的重要性,对手术的任何干预都可能导致严重的后果。
4.生存率:
弥漫性内生型脑干胶质瘤的生存率较低,通常在诊断后的一年内大多数患者会去世,而五年生存率不足1%。即使在接受了多方位治疗的情况下,肿瘤也会迅速复发,并且对任何形式的治疗都表现出较高的耐药性。
这种较低的生存率反映了目前对弥漫性内生型脑干胶质瘤治疗的无力,以及这种肿瘤对目前治疗方法的抵抗力。尽管科学家和医生不断努力寻找更合适的治疗方法,但目前尚未取得的进展。
弥漫性内生型脑干胶质瘤是一种较其严重的疾病,其位置、生长模式和对治疗的耐药性使得其治疗和预后都面临较大挑战。尽管有临床和科学研究的努力,但目前仍然无法为弥漫性内生型脑干胶质瘤患者提供合适的治疗,这使得这种疾病成为儿童神经肿瘤中具挑战性和严重的一种。
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