中脑低级别胶质瘤是什么？

　　儿童脑干胶质瘤占原发性脑肿瘤的20%以上。在成年人中，它们占颅内肿瘤的不到2%。根据不同部位，脑干胶质瘤可分为弥漫性固有脑桥胶质瘤、顶盖胶质瘤、局灶性脑干肿瘤、背侧外生性肿瘤和颈脊髓肿瘤。根据临床症状、局部定位和影像学特征，治疗方法不同。

　　与弥漫性内部脑桥神经胶质瘤占脑干神经胶质瘤的80%不同，顶盖神经胶质瘤在临床上往往进展缓慢且不活跃。除了阻塞性脑积水引起的颅内压升高症状外，神经系统症状较少。由于阻塞性脑积水可通过脑脊液分流治疗，随访成像和等待观察可能是治疗惰性顶盖胶质瘤的选择，无需放疗或化疗。

　　脑干神经胶质瘤的进展率因肿瘤的组织学、脑干的位置、临床症状和治疗反应而异。几乎所有不涉及脑桥的脑干神经胶质瘤都是预后良好的低度恶性肿瘤。顶盖胶质瘤是脑干胶质瘤独特的亚群，临床进展缓慢。它们通常在儿童时期被诊断出来，并出现在成人中。诊断期间的平均年龄为7-10岁。

　　脑MR图像通常显示顶盖的固有病变，但没有增强对比度。顶盖病变位于脑导管附近，导致脑积水，导致侧裂导管缓慢堵塞。惰性顶盖胶质瘤特征性引起其他神经症状。大多数患者表现出颅内压升高的症状，这与阻塞性脑积水有关。他们的临床症状是头痛、状水肿和呕吐。

　　脑脊液分流术可控制临床症状。在大多数情况下，脑脊液分流，如ETV分流或心室腹腔分流和年度放射性随访可能足以治疗顶盖胶质瘤。然而，在极少数情况下，他们表现出侵入性临床行为。

　　在放射学上，顶盖胶质瘤通常在T1等信号显示在加权图像上T2.加权图像显示位于中脑顶部的高信号。没有观察到任何关于增强的东西。肿瘤的直径通常小于2厘米。大多数顶盖胶质瘤往往保持稳定，没有影像学进展。在罕见的肿瘤进展病例中，典型的顶盖胶质瘤表现为球形增大、边界清晰的固有病变T1低信号在加权像上呈现，在T2加权图像呈高信号，无增强。

　　较大的肿瘤大小和对比度增强是预测肿瘤进展的因素，也是决定进一步治疗的最关键的放射性参数。如果肿瘤直径大于2厘米，这是一个比较增强的病变，并侵犯了附近的结构，包括脑桥，这可能表明它是一个恶性肿瘤。一项研究表明，肿瘤位置与恶性行为之间存在着高度的相关性。根据不同的位置，只有91%的脑桥肿瘤是恶性的，而非脑桥病变仅占2%。在14-37%的病例中，一些脑桥肿瘤是恶性的。

　　大多数内部顶盖胶质瘤是低级肿瘤。世界卫生组织一级或一级II恒星细胞瘤是最常见的病变。在这项研究中，四分之二的患者病理表现为毛细胞性星形瘤和低度恶性胶质瘤。这项研究的主要局限性是，并非所有研究都得到了病理证实，也没有遗传信息。

　　虽然完全切除是治疗其他脑级别脑胶质瘤的一种选择，但低级别脑干胶质瘤与手术引起的显著发病率风险有关。由于发病率高，应考虑仔细的肿瘤活检或有限的肿瘤减少。脑干低度恶性肿瘤儿童在最初的放射学观察中取得了良好的效果。当需要辅助治疗时，放射治疗并不明显优于化疗。

　　考虑到临床病程，一线治疗包括不进行活检和一系列放疗随访的脑脊液分流。如果肿瘤进展，可能需要手术，除了脑脊液分流、放疗或化疗。–25%的病例有放射性肿瘤进展。然而，即使检测到放射性进展，这些病例也不多，尤其是那些顶盖胶质瘤的病例，显示出临床进展。

　　放射学进展后的1.8-6.9年内未发现临床进展。额外的治疗可以保留给患有顶盖神经胶质瘤的放疗和临床进展患者。放疗后，建议进行手术，然后进行放疗，伴有或不伴有化疗。