丘脑海绵状血管瘤手术全切后可以和正常人一样长期生存。
丘脑海绵状血管瘤相当少见,常与基底节、脑干或两者合并报告。对于这些病变的自然病史很难得出直接的结论,是考虑到有丘脑病变的相对较少。
因此,问题很多:病变是家族性的还是非家族性的?是否有出血症状?它们是需要手术或还是观察?有利的结果是否与某种形式的治疗有关,包括手术切除或放射外科手术?
对于海绵状血管瘤术前评估年出血率的研究的困难在于,回顾性出血率难以准确评估。假设病变自出生起就存在,这低估了实际的年风险;有些病变在发育过程中或以后重新发展。许多外科系列报道的侵袭性病变的手术结果无法接受进一步的观察,这就混淆了评估。这样报告的年出血率可能被高估了。
此外,不同部位海绵状血管瘤的出血率也不同。然而,发生率的差异可能反映了海绵状血管瘤出血的部位,这些部位更容易出现症状。虽然深部病变常导致神经功能缺损,但较深的病变不太可能引起癫痫发作。
在前瞻性家族性研究中,出血率在4.3%到13%之间,在每个病灶年0.6%到2%之间,包括无症状但放射学出血的病变。对于非家族研究,较初的每年出血率可能在0.7%-3.1%之间,而每年的再出血率高达22.9%。我们发现在观察期内脑干再出血率为35%,回顾性出血率为4.6%。
然而,我们的结果代表了一个有侵袭性病变的咨询中心,他们可能不具有代表性。在一项多系列检查丘脑和基底节病变的研究中,出血的年风险在2.8%到4.1%之间,再出血率在6.1%-11%之间。
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