血管网状细胞瘤是怎么引起的？

　　血管网状细胞瘤是怎么引起的？

　　1、血管网织细胞瘤有家族病史者占4%~20%，病因不清。

　　2、血管网状细胞瘤的发病机制是由于中胚叶与上皮组织成分整合障碍，以及血管与实质之间持续缺乏整合的结果。

　　由于胚胎第三个月参与小脑发育，容易发生在小脑中，这种肿瘤起源于第四脑室脉络丛的形成。

　　Sabin血管网状细胞瘤被认为是由间质分化而来，产生血管、原始血浆和红细胞。在肿瘤体内，血管的形成是先出现明显的细胞质空泡，然后逐渐液化，结果变成原始血浆，从而确定肿瘤囊液为原始血浆。

　　肿瘤肉眼观察可以是囊性或囊性，也有实质性的肿瘤囊性变化。肿瘤境界清，紫红色，质较硬，直径大小不一，与脑组织关系密切，截面呈深紫色。

　　相邻脑膜可有血管扩张。囊壁和肿瘤结节内可有棕黄色铁血黄素沉积。囊性肿瘤占80%，尤其是小脑血管囊性肿瘤。囊中含有黄色或黄褐色液体，多为10~100ml之间。

　　蛋白质含量高，容易凝固成胶状。每1000测量一次囊液蛋白质含量ml可达3～4g，肿瘤渗出液。肿瘤囊腔内壁光滑，有一个血管丰富的肿瘤结节。

　　1/4的肿瘤是实质性的，血液运输非常丰富，就像血窦一样。红色肿瘤结节突然进入囊中，约2cm大小，但有些瘤结节小于1cm，有的甚至隐藏在囊壁内，不易发现。

　　实体肿瘤较大，个别直径可达10cm，紫色，鲜红，黄色，质软，血运丰富，易出血，与周围脑组织分界清晰。大多数病例为单发性肿瘤，少数病例可有多个肿瘤分布在脑的不同部位。

　　在显微镜下，肿瘤系统具有高度丰富的年轻血管细胞、不同大小的血管腔和网状细胞，主要是毛细血管、海绵状血管、充满红细胞的血管和血窦。

　　血管网之间有许多血管母细胞，它们大小不一，呈多角形、三角形、圆形、椭圆形和不规则形状，细胞质丰富，呈空泡状(泡沫状)，含有脂质。

　　形成较大的泡沫细胞，又称假黄色瘤细胞。圆形或椭圆形，染色不深，分裂象和多形核罕见，偶有巨核细胞。肿瘤内组织变性和血管壁玻璃样变性，因此肿瘤常有囊性变性，囊大小不一，可融合成大囊肿。

　　碳酸银网状染色显示出许多嗜银纤维，可见细胞之间有许多网状纤维环绕血管，囊壁由纤维胶质细胞组成。细胞核的异型性变化可能发生在肿瘤细胞内，细胞核增大，存在多核瘤巨细胞，如果没有细胞核分离，仍然不是肿瘤恶性变化。

　　在个别肿瘤组织中可见散在骨髓外造血中心，其中含有正血红母细胞。电子显微镜下，幼嫩的毛细血管被内皮细胞覆盖，细胞体突入管腔。

　　间质细胞的细胞质含有许多网状物质，并且有许多用薄膜包裹的圆形小体，与胰腺细胞中的酶原颗粒非常相似。此外，细胞质中可见分布不均的原浆纤维。血管网状细胞瘤的肉眼和组织学形态通常与血管母细胞型脑膜瘤和肾上腺样癌非常相似。

　　电子显微镜检查可以提供明显的区别依据。脑膜瘤中可见大量胶原纤维，细胞呈漩涡状排列，细胞质中无成分颗粒。

　　血管网状细胞瘤中没有酶原颗粒，没有带包膜的小颗粒，只有大量的糖原颗粒，这些都不会出现在血管网状细胞瘤中。恶性血管母细胞瘤非常罕见。

　　在显微镜下，可以看到活跃的细胞生长和密集集，细胞分裂大量，血管成分减少，生长速度快，形成血管外膜和血管内皮细胞恶性肿瘤。

　　根据病理学，血管网状细胞瘤可分为四类：

　　①毛细血管型：以毛细血管为主，常有巨大囊肿。

　　②细胞类型：网状内皮细胞为主，血管极少，无囊肿。

　　③海绵类型：主要成分为不同直径大小的血管或血窦。

　　④混合型：混合上述类型。

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