血管网织细胞瘤不做手术行吗？血管网织细胞瘤mri表现

　　血管网织细胞瘤不做手术行吗

　　血管网织细胞瘤一般都需要手术治疗。因为血管外皮细胞瘤又称血管母细胞瘤，是由颅神经和脊神经产生的一种血管分化程度较高的良性肿瘤。

　　手术治疗是治疗血管外皮细胞瘤唯，目前一可行的方法。血管网织细胞瘤发生于幕下，男女比例约为2:1。

　　血管网织细胞瘤可分为囊性和实性两种，囊性占60~90%左右，囊性血管网织细胞瘤往往只需切除囊壁上的肿瘤结节，全切除手术效果好。

　　血管网织细胞瘤mri表现

　　血管网织细胞瘤影像上，根据囊腔占肿瘤实质部分大小可分为囊结节型、实质型、囊实质型。CT图像上以“大囊小结节”为特征。

　　本组11例肿瘤(46%)以此为主要表现。肿瘤实质部分多为等密度影或低密度影，边缘欠清，密度均匀，少见钙化及出血。囊性部分常为低密度影，密度均匀。

　　肿块周围可见低密度水肿。大的病变常可引起四脑室受压变小，梗阻型脑积水，小脑扁桃体下疝。MR图像上：肿瘤实质部分常见等T1等T2信号，信号均匀，边缘欠清。

　　囊性部分为长T1长T2信号，信号均匀。肿瘤周围可见长T1长T2信号水肿，有时肿瘤的边缘可见血管流空影，囊结节型是较典型的类型，表现为大囊小结节，在 T1WI呈低信号，在T2WI呈高信号，因囊内蛋白质含量高，不同于脑脊液信号。

　　Gd-DTPA增强扫描囊壁小结节表现为明显的异常对比增强，囊壁则不强化。血管网织细胞瘤可压迫周围脑组织、脑室，引起梗阻性脑积水，小脑扁桃体下疝及其他占位征。增强扫描时可见肿瘤实质部分均匀增强。

　　囊腔及囊壁部分不增强。文献[2]认为：实质型MRI表现不典型，瘤内或瘤周可见大量血管流空影。本组仅2例为实质型，瘤结节内均可见血管流空低信号影。

　　小脑血管网织细胞瘤可并有脊髓病变，或为肿瘤的一部分，或为继发性脊髓空洞，VHL常伴有中枢神经系统以外病变，主要包括视网膜及视神经血管母细胞瘤、肾皮质和胰腺囊肿、肾上腺嗜铬细胞瘤和附睾乳头状囊腺瘤。

　　患者直系亲属中也有肝脾或肺的血管瘤和囊肿、肝细胞腺瘤和癌、副神经节瘤、甲状腺、胰腺、胃肠道的内分泌肿瘤及各种中枢神经上皮肿瘤和脊髓空洞症等疾病的危险。

　　一小部分血管网织细胞瘤出现红细胞增多症。文献认为40%的VHL病人有血管网织细胞瘤，约10%～20%血管网织细胞瘤患者是VHL的一部分，因此当发现血管网织细胞瘤时应注意对其他器官的检查，以除外VHL。本组1例小脑及延髓多发灶合并胰腺多发囊肿。

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