脉络从肿瘤是良性吗？脉络丛囊肿是怎么回事

　　脉络从肿瘤是良性吗？

　　脉络丛是生产脑脊液的神经上皮组织(neuroepithelialtissue)。脉络丛中的肿瘤与该组织的密度成正比。50%的脉络丛肿瘤位于侧脑室，40%位于第四脑室，5%位于第三脑室，其余5%是多发性肿瘤。这些肿瘤在脑室外组织中很少见，可能是由胚胎组织残留引起的。

　　脉络丛肿瘤占颅内肿瘤的不到1%。脉络丛肿瘤占颅内肿瘤的10~15%。

　　脉络丛乳头状瘤(Choroidplexuspapillomas)良性，占脉络丛肿瘤的80%。

　　脉络丛囊肿是怎么回事

　　脉络从肿瘤临床表现

　　脉络丛肿瘤最常见的症状是头痛，因为颅内压升高。脑积水的发生是由于脑脊液的过度产生，或肿瘤的亚临床种植阻碍了蛛网膜颗粒的吸收功能和脑脊液的循环。

　　脉络从肿瘤诊断

　　诊断的平均年龄为3岁。临床表现与肿瘤的位置有关。侧脑室肿瘤在10岁儿童中更为常见，第四脑室肿瘤甚至可见于近50岁患者。

　　脉络从肿瘤病理

　　脉络丛乳头状瘤在组织学上与正常脉络丛组织相似，可能代表局部错构瘤样的过度生长。WHO分类为Ⅰ等级肿瘤。若每高倍视野有丝分裂像>2，则分为WHOⅡ等级。在组织学上，脉络丛乳头状瘤含有单一的细胞群，没有明显的细胞学异型。Ⅰ水平肿瘤的生长分数(MIB-1)2%。大部分表现为顶部的微绒毛。非典型脉络丛乳头状瘤和Ⅰ级脉络丛乳头状瘤的区别在于有丝分裂率高(≥两个有丝分裂/高倍视野)。

　　脉络从肿瘤影像特点

　　头颅CT脉络丛乳头状瘤常有钙化和对比增强，与室管膜瘤难以鉴别，尽管后者不常有明显的钙化。MRI可见流空反映了肿瘤丰富的血液供应。脉络丛乳头状瘤的未钙化部分在T一个像是低或等信号，在T高信号高信号。MRA可能会发现扩大的脉络膜动脉。Ⅰ和Ⅱ脉络丛乳头状瘤MRI很难区分。

　　脉络从肿瘤治疗新方法

　　脉络丛乳头状瘤的治疗方法是手术切除。小、无症状、疑似脉络丛乳头状瘤可继续观察，肿瘤变大后考虑手术干预。完全切除后，这些肿瘤很少复发。

　　即使是不完全切除的患者也通常有良性的临床经验，尽管有报道称恶变成了脉络丛癌。辅助放疗通常不需要，但复发后不能再手术的患者可以考虑放疗。组织学上良性肿瘤可能会发生软脑膜种植。

　　根据一组353例脉络丛乳头状瘤的聚集分析，全切除患者10年生存率为85%，次全切除患者10年生存率为56%。另一组23例脉络丛乳头状瘤患者平均无症状生存期为7.6年。2例患者复发后需要再次手术切除和辅助治疗。

　　非典型脉络丛乳头状瘤(Atypicalchoroidplexuspapillomas)复发率很高。随访一组92例临床数据。Ⅰ5年无症状生存率为92%，Ⅱ5年无症状生存率为83%。

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