脉络丛癌三级是晚期吗？脉络丛癌治疗现状

　　脉络丛癌三级是晚期吗

　　脉络丛癌三级是属于晚期，比较严重了。

　　脉络丛癌是指患者脑脉络丛上皮细胞的肿瘤，是儿童常见的脑肿瘤。由于脉络从乳头状瘤是一种良性肿瘤，生长速度相对较慢，但可能导致儿童脑脊液出现一些流动障碍，需要手术治疗。

　　脉络丛癌治疗现状

　　脉络丛细胞是排列在脑室内乳头并分泌脑脊液(CSF)的神经上皮细胞。脉络丛肿瘤(脉络丛肿瘤s)是一种少见的颅内肿瘤，占全部儿童脑癌的2-5%,迄今为止，很少报道。

　　根据国际卫生组织(世卫组织)的组织学分类，脉络丛肿瘤可分为脉络丛乳头状瘤(CPP)、不典型脉络丛乳头状瘤(aCPP)和脉络丛癌(CPC)。脉络丛肿瘤通常发生在2岁以下的儿童中，约10-20%的病例发生在1岁以下的患者中。

　　2007年的世卫组织分类一次提到aCPP，与CPP相比，aCPP的5年复发风险增加了至少5倍。组织学分类的等级被认为是脉络丛肿瘤s预后的一个重要因素，也影响临床医生对术后辅助放疗或化疗的决定。

　　肿瘤全切是脉络丛肿瘤患者生存的较重要的评估因素之一。在这方面，已经证明患有CPC的患者经历了更差的结果，具有更大的转移可能性(范围25-70%)，尽管一些论文记录了长期存活。

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　　根据以前发表的研究，CPP的无事件生存率(EFS)为92%，aCPP为83%，CPC为28%。儿童中80%以上的肿瘤发生在幕上，是侧脑室，而小脑桥脑角(CPA)和四脑室是成人中更常见的部位；CPA和三脑室是少见的位置。

　　脉络丛肿瘤能完全治愈吗？

　　为脉络丛肿瘤患儿选择合适的V-P分流时机时，应考虑以下因素。

1. 　　(1)如果症状可接受且患者能耐受手术，应避免手术前的脑室-腹腔分流术。
2. 　　(2)如果出现急性小脑扁桃体疝，建议术前进行脑室-腹腔分流术。
3. 　　(3)在急性脑积水发生之前，术后无需进行脑室-腹腔分流术。

　　如果高度怀疑儿童有脉络丛肿瘤，应及时进行有利的治疗以预防慢性脑积水。慢性脑积水对脑组织的长期压迫可能影响脑的健康发育和患者的长期预后。然而，这种情况很少出现在有脑积水早期症状的四脑室肿瘤患者中。

　　作为一种良性肿瘤，如果CPP被完全切除，预期的结果是成功的，不需要辅助治疗。目前的工作报道了高的全切除率(88.5%)和预期的良好结果，这与以前报道的数据一致。

　　在我们的研究中，部分切除的CPP患者、aCPP患者和CPC患者在手术后接受辅助治疗。治疗策略取决于患者的年龄和手术后的残留。8例部分切除的CPPs中，5例诊断为侧脑室乳头状瘤，3例诊断为三脑室乳头状瘤。

　　发现肿瘤粘附在心室壁上，需要进行次全切除。全部这些患者都接受了伽玛刀辅助治疗，并取得了预期的良好结果。他们的结果与接受全切除术的CPP患者没有差异。

　　对于与周围正常组织紧密粘附的肿瘤，辅助治疗如伽玛刀或化疗后部分切除也可获得良好的疗效。当然，通过手术切除完全切除脉络丛肿瘤仍然是治疗CPP的优选，是在考虑了放化疗的副作用之后。

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