脑干延髓的海绵状血管瘤出血严重吗？

　　脑干延髓的海绵状血管瘤出血是少见的症状。发病率约为全部脑干血管瘤的5%。海绵状畸形以偶发性方式或常染色体显性遗传条件发生。与白种人的散发性疾病相比，在西班牙裔人群中出现的脑畸形是家族性的。家族性海绵状血管瘤归因于三个不同位点的突变:7q21.2上的CCM1，7p15-p13上的CCM2，或3q25.2-q27上的CCM3。

　　出血风险的发生率约为2.7%。再出血的风险约为21%。延髓包含心脏、呼吸、呕吐和血管舒缩中枢，并调节自主、不自主的功能，如呼吸、心率和血压。包含皮质脊髓束、楔束的上行感觉束和带有八、九、十、XI和十二神经核的股薄肌。

　　因此，交叉是感觉和运动传递的重要中枢。因此，该区域的出血表现为偏瘫和九脑神经麻痹的颅神经麻痹症状，并伴有感觉缺失和偏瘫。少见的表现包括持续的打嗝。

　　海绵状血管瘤的手术切除通常选择在亚急性期，因为有利的解剖平面或胶质平面，但经历严重和进行性神经功能缺损并需要紧急手术干预的患者除外。颅神经和神经核标测的电生理监测应常规进行，并有助于术中获得精确的反馈信息，以避免关键结构的直接损伤。

　　通常，有三种不同的方法用于切除累及延髓的海绵状血管瘤:远外侧开颅术用于切除延髓外侧或前外侧部分或脑桥髓质交界处的病变；乙状窦后开颅术用于处理前外侧脑桥-延髓交界区的病变，是主要位于脑桥的病变，后枕下开颅术用于处理四脑室底或延髓后部的病变。根据软脑膜表现、脑干解剖标志、术中神经导航和核标测来确定顺利进入区。

　　手术的主要并发症包括主动或被动咳嗽反射缺失、面瘫、严重吞咽困难患者需要胃造口术、气管造口术和呼吸机相关并发症。脑干海绵状畸形，至少有一个先前的症状性出血或进行性神经功能缺损，具有明显的浅软膜或室管膜表现，是显微外科手术切除的良好候选，可以通过脑干表面的小切口而不穿过健康组织。

　　延髓海绵状血管瘤的发病率很低。手术是治疗淹延髓海绵状血管瘤的主要方法。一个好的手术结果是通过精心的准备、调查和手术方法获得的。尽管疾病的症状没有完全缓解，但生活质量、死亡率和发病率以及再出血率已经降低。

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