脊髓室管膜瘤临床表现

　　脊髓室管膜瘤(SCE)患者通常在诊断前数年出现非特异性症状，尽管少见的瘤内出血可引起急性恶化。常见症状包括背痛、下肢痉挛、步态共济失调、感觉丧失和感觉异常。如果颈部肿瘤分别影响皮质脊髓束或脊柱，则可能出现上肢或下肢症状。腰椎肿瘤可能会导致尿失禁、根性背痛和腿痛，如果肿瘤在更晚期的疾病中引起的肿块效应，甚至会导致不对称无力。

　　室管膜瘤的世卫组织组织学亚型根据显微镜下恶性程度分为三级。粘液乳头状室管膜瘤和室管膜瘤是I级病变，在组织学表现上是较良性的。II级病变包括经典型、细胞型、乳头状、透明细胞型和弹力细胞型亚型，因缺乏间变性特征和相似的生物学行为而归为一类。间变性室管膜瘤为III级，相应地具有较恶性的行为。这些分级的不同之处在于它们在脊髓内较可能的位置、切除的容易程度和复发的倾向。

　　II级“经典”室管膜瘤占脊髓病变的55–75%，较常发生在颈部或胸部，很少发生在腰髓。II级脊髓室管膜瘤是典型的实质内肿瘤，通常呈囊性(一个系列报道58%伴有脊髓空洞)。

　　典型的组织学特征包括假玫瑰花结和“真”或“室管膜”玫瑰花结，约占80%和室管膜肿瘤的10%。在一些神经胶质肿瘤中发现的假玫瑰花结，表现为血管周围的细胞套，突起朝向中心血管。对室管膜瘤更为特异的的玫瑰花结由围绕中央腔类似排列的细胞组成。大体和显微镜检查时，肿瘤的边缘清晰，压迫而非侵犯邻近组织。

　　国际卫生组织(世卫组织)认可II级室管膜瘤的几种亚型。细胞性室管膜瘤的特征是细胞丰富，核质比高，几乎没有玫瑰花结，但缺乏对应于III级病变的微血管增生、细胞多形性或有丝分裂。

　　透明细胞室管膜瘤是一种少见的亚型，像少突胶质细胞瘤一样，包含核周晕，以及假玫瑰花结和清晰的组织学边界，将其与室管膜瘤。乳头状室管膜瘤在组织学上通过肿瘤细胞围绕纤维血管重要的排列来识别。Tanycytic室管膜瘤是较不常见的II级亚型，在脊髓中比在大脑中更常见，包含类似于毛细胞星形胶质细胞的长突起细胞。

　　较近的研究表明，位置和遗传标记可能比组织学分级更能准确评估预后。尽管组织学特征的预后重要性存在争议，但大多数大型研究显示，与III级相比，I级或II级组织学具有更好的PFS和总生存期(OS)。据报道，对于II级组织学患者，5年和10年的无进展生存率(PFS)为80-90%。

　　III级病变是成人SCE中较不常见的亚型，其组织学特征为频繁的有丝分裂、内皮细胞增殖和核多形性。与II级室管膜瘤不同，间变性室管膜瘤倾向于浸润周围组织，因此较少允许全切(GTR)。在组织学谱的另一端，I级肿瘤包括室管膜下瘤和粘液乳头状室管膜瘤(MPE)。

　　脊髓室管膜下瘤很少被报道，并且可以通过它们在脊髓内的外周位置的趋势来区分，因为其他亚型通常位于中央。组织学上，室管膜下瘤显示微囊空间和密集纤维背景上的细胞群。

　　粘液乳头状室管膜瘤之所以如此命名，是因为显微镜下可见结构松散的细胞，中间有大量粘液，血管明显透明。在成人中，粘液性乳头状病变约占SCE病例的四分之一。这些肿瘤几乎只发生在脊髓圆锥周围，通常累及马尾或终丝。尽管MPEs缺乏恶性组织学特征，但其复发率高于II级室管膜瘤。

　　目前还不清楚这在多大水平上是由于试图保留马尾神经根的GTR率较低。虽然15-33%的病例可能会复发，但死亡率很低，5年的OS为85-全切。

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