颅咽管瘤是一种常见的先天性良性肿瘤,但不是遗传性肿瘤在WHO分级中为Ⅰ等级是较良性的肿瘤。颅咽管瘤的来源是残余组织Rathkes囊,Rathkes囊是胚胎发育过程中垂体的前身,未来会逐渐退化形成垂体。
若不退化,Rathkes鞍区残留囊,不属于人以后的正常组织。Rathkes将来囊细胞发生不同的基因二次突变,相当于启动异常细胞,开始分裂增殖,在鞍区形成颅咽管瘤。
不同类型的颅咽管瘤致不同类型的颅咽管瘤。WHO在2016年神经系统肿瘤的分类中,颅咽管瘤分为幼稚型和乳头型,两者的细胞类型和年龄分布不同。儿童多为幼稚型,5-15岁为发病高峰有两种病理类型,占50%。因此,颅咽管瘤是先天性残留物Rathkes囊肿引起的增殖性肿瘤。
颅咽管瘤术后影响寿命吗?
颅咽管瘤术后会对患者的生命产生的影响。颅咽管瘤是颅内良性肿瘤之一,生长缓慢。但手术难度大,技术要求高。术后容易出现各种并发症,如尿崩症和电解质紊乱,激素水平功能低下。
一般来说,五年手术后生存的概率在90%左右,十年生存的概率在70%到80%之间。颅咽管瘤患者的生存时间直接关系到术后医疗护理。同时,患者需要早期发现和治疗。如果肿瘤能尽可能完全切除,可以延长患者的生存时间。
颅咽管瘤全切寿命
颅咽管瘤的全切除寿命一般为5-10年,但具体时间不能一概而论,主要是因为每个患者的病情程度和体质不同,所以寿命会有的差异。手术后需要定期去医院复查,看疾病是否有复发倾向。此外,还要注意合理的饮食习惯和作息时间。
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