典型的颅咽管瘤位于蝶叶底部,可发展到脚间池和桥脑前池、桥小脑角甚至枕大孔。颅咽管瘤占儿童颅内肿瘤的5%-10%,鞍区和鞍上肿瘤的56%,是儿童期较常见的非胶质细胞来源肿瘤。鞍内或蝶鞍上区。根据颅咽管瘤的位置,可分为鞍内型、漏斗灰结节型、脑室内型和哑铃型四类。肿瘤可以向前穿过前池和前颅窝底,侧面可以到达颞部。
根据颅咽管瘤的位置,可分为四种常见类型:一种叫鞍上型肿瘤,约占全部颅咽管瘤的80%。颅咽管瘤大多位于基底池蛛网膜内,蝶鞍和垂体往往不受损伤。肿瘤通常位于漏斗部前,与垂体柄和灰结节关系密切,可在视交叉前后相应生长;二种叫鞍内型肿瘤,约占全部颅咽管瘤的10%。鞍内肿瘤生长,使蝶鞍扩大,垂体向下移动,能早期压迫垂体,产生相应的内分泌症状;三种是较大的颅咽管瘤,多见于儿童,常为多结节型,可能因视交叉前后生长和鞍外生长而对垂体造成相应的压迫;较后一种叫做非典型肿瘤,主要发生在蝶鞍、斜坡或咽后壁、后颅窝、松果体区等少见的部位。
颅咽管瘤很难在鞍上进行手术。手术的目的是通过切除肿瘤来减轻肿瘤对视神经和其他神经的压力,并减轻肿瘤对大脑的压力。颅咽管瘤主要位于垂体中心,可影响视力和下丘脑功能。首先,通过额骨、纵裂或翼点进行开颅手术。其次,如果是小颅咽管瘤,是鞍内肿瘤,颅咽管瘤是在神经内镜下通过鼻蝶切除的。
颅咽管瘤通常生长在鞍区。它是双眼和鼻根后部的结构。颅咽管瘤是一种不寻常的良性颅内肿瘤。目前,颅咽管瘤是残余胚胎组织异常增生形成的畸形结构。其起源被认为是原始外胚层分化时形成的Rathke囊残细胞也被认为是形成垂体前叶和前漏斗的残余胚胎上皮细胞。是儿童较常见的先天性肿瘤,在鞍区肿瘤中一。
这种疾病可以发生在任何年龄,根据肿瘤的位置可以分为鞍型、鞍型和脑室型。常见的症状是颅内压升高,这是由于肿瘤向上生长堵塞室内孔引起的脑积水。还有视力障碍。约80%的患者会出现视力障碍,如双侧盲、部分盲或左右不对称视力障碍。
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