室管膜瘤全解读（治疗、诊断、预后、症状、病因）

　　室管膜瘤是一种癌的在大脑或脊髓中形成的肿瘤。这种类型的肿瘤对儿童的影响比成人更大。

　　室管膜瘤是三种较常见的瘤种脑瘤在儿童中，每年影响大约250名美国儿童。这些疾病通常在8岁及以下的儿童中被诊断出来。患有室管膜瘤的成年人通常在30多岁或40多岁时被诊断出来。儿童室管膜瘤通常发生在大脑中。相比之下，大多数被诊断患有这种疾病的成年人的肿瘤是在青春期发展的脊髓。

　　室管膜瘤是可以治疗的，尽管治疗的合适性取决于肿瘤在大脑或脊髓中的位置。当全部或大部分肿瘤被切除时，效果较好。

　　什么是室管膜瘤？

　　室管膜瘤是一种发生在大脑或脊髓内的肿瘤。比成人更容易出现在儿童身上。

　　在大脑中，室管膜瘤通常形成在脑室附近，或大脑和脊髓周围的开放空间。有时，室管膜瘤的形成会阻止脑脊液在大脑中自由流动。这会导致脑积水，这是一种脑脊液在脑室中积聚，对颅骨内的大脑施加压力的情况。

　　当某些细胞不受控制地繁殖时，室管膜瘤可以在中枢神经系统(大脑和脊髓)内发展。这些细胞要么是室管膜细胞，帮助产生脑脊液，要么是胶质细胞，为神经元和神经细胞提供支持。

　　室管膜瘤是什么引起的？

　　医生还不知道室管膜瘤的病因。大多数室管膜瘤的病例是偶发的，没有确定的原因。

　　然而，某些遗传条件与这种形式的癌症有关，较明显的是2型神经纤维瘤病。

　　室管膜瘤有什么症状？

　　脑部有室管膜瘤的人会经历:

1. 　　头痛
2. 　　恶心和呕吐
3. 　　弱点
4. 　　乏力
5. 　　过敏性
6. 　　食欲不振
7. 　　注意力难以集中
8. 　　情绪变化
9. 　　性格变化
10. 　　眩晕
11. 　　模糊的视觉
12. 　　认知障碍
13. 　　落后于发展里程碑(对婴儿而言)
14. 　　协调障碍
15. 　　平衡问题
16. 　　行走困难
17. 　　癫痫
18. 　　脑积水
19. 　　如果室管膜瘤位于脊髓，症状可能包括:
20. 　　颈部僵硬
21. 　　颈部无力
22. 　　颈部或背部疼痛
23. 　　一条或两条腿肌肉无力
24. 　　膀胱和肠道功能障碍或失控

　　室管膜瘤的危险因素是什么？

　　因为医生不确定室管膜瘤的病因，他们通常不知道什么情况会增加这种癌症的风险。

　　然而，一些遗传性疾病可能会增加室管膜瘤的风险，包括:

1. 　　神经纤维瘤病2型
2. 　　特科特综合征B
3. 　　MEN1综合症

　　室管膜瘤是如何诊断的？

　　医生可以在了解患者的病史、进行体检并提供确认肿瘤存在的诊断测试后诊断室管膜瘤。如果根据影像怀疑是室管膜瘤，就需要进行活检来确诊。

　　当患者是幼儿时，医生依赖父母交流关于他们孩子的症状和病史的信息。医生会询问他们的症状出现多久，是否有癌症或脑瘤的家族史。

　　在体检过程中，将进行神经和/或认知测试来评估大脑功能。医生也寻找脑积水的迹象。

　　以下测试可用于诊断室管膜瘤:

　　CT扫描或MRI有或没有对比:一种成像检查，允许医生查看大脑或脊髓中的肿瘤、生长或异常。

　　脊椎穿刺(腰椎穿刺)，其中将针插入脊椎管中以取出脑脊液用于分析。这可以证实室管膜瘤的存在。

　　活组织检查在这种方法中，医生切除少量肿瘤以确定细胞是否是癌性的。如果可能的话，医生可能会选择切除整个肿瘤而不是一部分，然后在手术后进行活检。

　　室管膜瘤如何治疗？

　　除非肿瘤太大而不能切除，否则手术通常被作为一线治疗。在这些情况下，患者可能会接受化疗以缩小肿瘤，然后进行手术切除。

　　手术后可以使用放射疗法来消灭任何残留的癌细胞。然而，对于12个月以下的儿童，通常不提供放射治疗。

　　对于室管膜瘤患者来说，手术后的化疗通常是不的，或者是没有帮助的。然而，一些医生建议对12个月以下的患者进行化疗，直到他们长大到可以进行放射治疗。

　　室管膜瘤患者的预后如何？

　　约79%被诊断为室管膜瘤的人能存活5年或更长时间。当医生能够通过手术切除全部或大部分肿瘤时，患者往往会有更好的结果。

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