松果体区肿瘤是相当少见的肿瘤,它们主要是儿童恶性肿瘤,占全部儿童脑肿瘤的3-11%,而成人脑肿瘤的%3C1%一,14,17,18,19,20].年龄、性别和种族可能调节松果体区肿瘤的相对发病率。松果体区肿瘤分为:生殖细胞肿瘤、松果体实质肿瘤和源自相邻解剖结构的肿瘤。
生殖细胞瘤是较常见的松果体区肿瘤,在欧洲、美国和日本占松果体区肿瘤的50%。在370例年龄在3-73岁的松果体区肿瘤患者中,观察到27%是生殖细胞瘤;26%为星形细胞瘤;12%为成松果体细胞瘤;12%为松果体细胞瘤;室管膜瘤占4.3%;畸胎瘤占4.3%;2.7%为神经节细胞神经瘤、淋巴瘤、脑膜瘤、转移瘤和松果体囊肿;1.6%为混合性胚胎细胞瘤(胚胎癌)/恶性畸胎瘤;绒毛膜癌占1.1%;少突胶质细胞瘤占0.54%。
松果体瘤,由异常组织引起的松果体病变,常见于儿童和年轻人。松果瘤很少见。其中常见的是生殖细胞肿瘤(包括生殖瘤和畸胎瘤),其起源于生殖细胞(卵和精子细胞的前体)的胚胎残留。生殖细胞肿瘤是恶性和浸润性的,可能威胁生命。松果细胞的肿瘤(松果体的主要细胞类型)也会发生,并可能改变其恶性变化。
松果体瘤可引起头痛、呕吐,而且由于颅内压增加癫痫发作。一些患者可能由于性继发性特征的退化而导致性腺功能减退,而另一些患者则可能由于人绒毛膜促性腺激素的分泌而早熟。尿崩症的特征是口渴过度和尿液稀少,经常出现,通常是由于下丘脑的肿瘤浸润引起的。垂体柄的入侵可能会干扰下丘脑中多巴胺对催乳素分泌的控制,从而导致血清催乳素浓度升高。治疗一般包括手术和放射治疗。
手术干预仍然是良性和恶性松果体病变合适治疗的主要手段,并且已经设计了多种手术方法来治疗在这个复杂位置中出现的肿瘤。显微外科技术的进步使外科医生能够顺利、完整地切除松果体区域内出现的大多数病变,对良性肿瘤患者和大部分恶性肿瘤患者具有良好的长期预后。
尽管发病率很低,并且从松果手术的早期开始就提高了死亡率,但是在选择的特定方法和位置的背景下深入了解该区域的解剖学联系对于成功进行松果体区域手术至关重要。
松果体瘤术后并发症常见的有术中静脉出血、位置相关的空气栓塞、术后血肿、静脉梗塞、偏盲、眼球运动功能障碍、记忆力减退、癫痫发作、共济失调、眩晕和精神状态改变等。
具体的并发症与正常的松果体解剖及肿瘤组织学有关,松果体区域的压缩邻近结构的病变常常导致典型的临床综合征。常见的表现之一是导水管压迫和导致的阻塞性脑积水引起的头痛、恶心和呕吐等。
如何避免松果体瘤术后并发症?松果体区肿瘤病理类型多样,治疗方式各异,但万变不离其宗,其原则依旧是尽可能地减小肿瘤面积,控制其生长,从而尽可能获得长期生存。选择技术过硬和临床经验丰富的神经外科专家获取更科学、合适的治疗策略,将使治疗效果事半功倍,这包括适合患者的手术入路、体位,确认好相关的术中注意事项,尽可能地在避免各类手术并发症的前提下全切肿瘤。
对于松果体区这类复杂位置的肿瘤,国际范围也有少数神经外科教授能够做到顺利全切,从而较大水平避免术后并发症。INC国际神经外科顾问团(WANG)是由国际各发达国家神经外科宗师联合组成的教授集团,其成员教授均在各自领域对国际神经外科做出过较大贡献,其手术经验和技术能力均有很高的学术地位。
对于松果体瘤,INC成员教授之国际颅底肿瘤手术教授德国Helmut Bertalanffy(巴特朗菲)教授、国际小儿神经外科学会前主席意大利Concezio Di Rocco教授、国际神经外科联合会WFNS颅底手术委员会主席法国Sebastien Froelich教授、国际神经内镜联合会候任主席Henry W.S.Schroeder教授等手术技术高超、国际盛名的神外专家均擅长,并拥有诸多成功经验。
其中INC巴特朗菲教授还曾对如何避免松果体瘤手术并发症从手术方法选择、手术入路、体位的选择等方面做了论文分析。也有许多国内的松果体瘤患者慕名到他所在的德国INI国际神经学研究所接受手术治疗。
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+松果体区肿瘤如何顺利全切,避免严重并发症?INC巴特朗菲教授手术要点
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