颅咽管瘤如何防止复发？颅咽管瘤复发了怎么办？

　　“原先一天两次垂体后叶素3单位皮下注射，现在停了改为弥凝，其他都正常。也可以正常上班。”——这是一位30多岁的颅咽管瘤患者术后3年的随访。

　　要知道，患者在手术前的1年时间里一直在被大脑里的这个颅咽管瘤所苦恼，体重增加了约20公斤，多尿，每天量5000ML。

　　而由INC德国巴特朗菲教授主刀的一场高质量手术直接全部切除了患者大脑深部复杂部位的颅咽管瘤。如今手术已过去了3年，从其术前MR、刚手术后的MR、术后3年的MR可以清楚看到未见复发迹象。

　　2018年，患者无明显原因出现精神疲劳，易入睡。在过去的一年里，他的体重增加了约20公斤。

　　2019年6月开始多尿，每天量5000ML，伴多饮。2019年9月，发现鞍区占位，考虑颅咽管瘤。

　　2019年9月6日，行脑病变切除。术中将同侧视神经肿瘤后移，一间隙见肿瘤组织。肿瘤组织为视神经增厚。一些肿瘤沿着视交叉肿瘤较明显的部分被取下，送往冷冻检查。快速病理结果显示:视神经胶质瘤?更有可能考虑低级别胶质瘤。术后给予对症支持治疗，病情好转出院。患者意识清晰，双眼视力模糊，无其他不适症状。

　　远程咨询

　　巴教授远程回复：切除率我会尽力接近全切

　　这确实是典型的颅咽管瘤，需通过适当的手术切除。

　　1.根据患者的资料，您认为患者手术切除率是多少?

　　切除率为98-99%，我会尽力接近全切。

　　2.术中有什么风险？

　　风险是视神经受损（可能已经在之前的手术中已经发生）或血管受损（可以很好地控制）。

　　3.手术治疗后患者视力如何？

　　术后视力初步不变，但长期来看，视神经局部减压术和视交叉术后视力逐渐好转。

　　4.手术后可能会出现哪些并发症？

　　手术后除了癫痫（少见），我不认为会有其他并发症。然而，典型的颅咽管瘤手术后，患者会有手术副作用（这不是并发症），包括下丘脑失衡和钠水平波动，这需在术后进行监测，并由经验丰富的内分泌学家治疗。这也是颅咽管瘤术后众所周知的标准疗法。

　　5.手术后还需要其他治疗么?

　　较有可能不用，至少在早期不用，除了药物（激素替代品）和监测液体的摄入和输出。长期来看，几年后，颅咽管瘤即使完全切除也会复发。像这样的病例也许可以局部放射治疗，但不能在术后初期进行。

　　6.您认为患者可以11月份在国内手术么？

　　是的，只要医院能接收病人，我这边可以提供手术。手术技术将与患者在中国进行的一开始手术大不相同。我将采用额叶开颅术和经大脑半球终板入路（见我随附的出版物）。

　　手术时间：2019年11月

　　手术地点：中国

　　手术结果：显微镜下全切肿瘤，手术顺利。

　　案例分析

　　颅咽管瘤术后的内分泌治疗

　　随着显微神经外科技术的进步和对颅咽管瘤起源和生长方式认识的加深，外科手术根治性切除已成为可能。已有大宗病例报道，颅咽管瘤术后5年及10年总体生存率分别达到90%和80%以上。

　　因此，目前对于颅咽管瘤患者预后的关注点不仅是要提高生存率，更要提高患者的生活质量。文献报道颅咽管瘤垂体功能减退发生率在生长激素轴为68%～全切；性腺轴60%～80%;促肾上腺皮质激素轴55%～88%；甲状腺激素轴为39%～85%；垂体后叶功能障碍25%～86%。

　　颅咽管瘤外科治疗后内分泌功能的水平是决定患者生活质量的基本因素，在高质量的内分泌替代治疗下不但可以长期生存，部分患者还可以继续生长发育，甚至保留生育能力。

　　但是瘤种的不同和治疗水平的差异，导致内分泌状况个体差异较大而复杂，颅咽管瘤下丘脑-垂体功能减退患者各种激素应用还很不规范，激素之间的相互作用难以把握，因此，为提高颅咽管瘤患者远期生活质量，术后内分泌治疗也同样重要！

　　高先生在术后出现尿多并控制不住，但经过治疗后得到缓解。尿崩症（DI）是由于下丘脑-神经垂体病变引起精氨酸加压素（AVP）又称抗利尿激素（ADH）不同程度缺乏导致肾小管重吸收水功能障碍的一组临床综合征。

　　对于有多尿症状的患者（多于50ml/kg-1·h-1，70Kg者多于3.5L/d），需同步检测血渗透压和尿渗透压，在血渗透压>295mOsmol/L时，尿渗透压应达到约600mosmol/L（尿渗透压/血渗透压比值约≥2），同时尿糖阴性即可确诊DI。

　　去氨加压素（DDAVP）治疗尿崩症需遵从个体化治疗方案。轻度尿崩症患者无需药物干预；中重度尿崩症患者，在补充体液丢失量的同时应给予ADH治疗，控制尿量在200ml/h左右。

　　长期过量不恰当使用ADH药物会导致稀释性低钠血症，需定期复查电解质加以避免。术后1～6个月每月查电解质和肌酐水平，根据血浆渗透压和血钠浓度调整合适的剂量和给药间隔时间。

　　部分低钠血症可通过补充糖皮质激素得以纠正，往往可经验性使用氢化可的松（50～100mg/8h，静脉给药），逐渐调整剂量到15～25mg/d。为了减少低钠血症的风险，对全部患者进行DDAVP过量风险的教育。

　　尽管规律用药，患者仍会间隔出现多尿症状（至少每周会出现），在此期间药物疗效减弱。在手术后数周到数月时间内，至少尝试1次停用DDAVP，以判断垂体后叶功能是否已恢复。

　　在口渴感缺乏的尿崩症患者，建议谨慎使用DDAVP，应当调整摄入液体量，并密切监测体重和监测血钠水平。建议全部尿崩症患者携带一个急救项链或手腕带，以提醒临床医师其病况。

　　颅咽管瘤如何防止复发？

　　即使颅咽管瘤毗邻关系复杂，完全切除手术难度大、创伤大、并发症发生率高，手术仍是颅咽管瘤较主要的治疗手段，在充分保护垂体–下丘脑功能及视路结构的前提下追求全切除，是确定患者长期生存的基础。

　　会复发的病例只是手术未获得全切除的病例，而获得全切除的病例是不会复发的。随着随访时间的延长，切除程度越高，复发率会不断降低，而次全切除加放疗的病人复发率会不断提高。获得全切除的病人将无瘤生存，而未获得全切除的病人，即使辅助了放疗，仍难免复发。

　　颅咽管瘤复发了怎么办？

　　颅咽管瘤全切除后仍有的复发比例，次全切除、部分切除即使辅助放化疗后复发仍不可避免。肿瘤复发后，容易导致内分泌功能障碍、视力下降甚至失明。所以颅咽管瘤患者要及时复查，以避免或减少肿瘤复发导致的各种神经功能障碍。

　　复发颅咽管瘤可以在不加重内分泌障碍的基础上再次手术，建议再次全切除术治疗。建议选择有利于全切除肿瘤的入路进行手术，以更好地暴露肿瘤，并且避免在处理前一次手术造成的粘连而浪费过多的时间和精力。多次复发又难以全切除的患者可选择放射治疗。

　　总结

　　颅咽管瘤手术会有2%的死亡率，1%的偏瘫可能性，以及五百分之一的失明风险，因此成功的手术至关重要。一台无损的颅咽管瘤手术与主刀医生的技术和相关团队及器械的配合密不可分。

　　建议颅咽管瘤患者就医时，应较主要看重主刀医生的手术技术水平，主刀的专攻领域及同样病例的手术成功例数。另外，对治疗医院的设备有所了解如是否有术中导航、术中磁共振协助完成。

　　必要时可选择到中国以外的国际前沿神经外科研究中心手术治疗。患者在就医治疗时，除了关注手术的切除率，更要关注术后的生活质量……

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