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下丘脑错构瘤手术后能像正常人吗

栏目:神外前沿|发布时间:2023-02-21 17:48:22 |阅读: |下丘脑错构瘤手术后能像正常人吗
Sebastien Froelich教授
推荐教授:Sebastien Froelich教授(法国)
所在医院:拉里博西埃医院(Lariboisiere)

  下丘脑错构瘤手术后能像正常人吗?下丘脑错构瘤手术后通常可以像正常人。因为下丘脑对人体有很大的影响,所以人体内分泌系统是由下丘脑释放的。如果下丘脑受到一定程度的损害,将会对人的生长发育产生很大的影响,尤其是儿童。因此,在治疗下丘脑错构瘤时,例如,手术期间可能不需要进行肿瘤全切除,大部分切除术可以达到临床疗效。

下丘脑错构瘤手术后能像正常人吗

  下丘脑错构瘤(HH)是罕见的,神经发育病变由下丘脑内和周围的异位神经元和神经胶质形成。它们起源于第三脑室底、灰结节或乳头体。HH综合征的典型临床表现包括癫痫、伴有行为障碍的发育迟缓和中枢性性早熟(PP)。在所有的发作类型中,胶质性发作(GS)是独特的发作类型,并且几乎是所有HH。相关研究报道了与GS相关的发作性放电出现在HH损伤本身,并且许多神经生理学和功能性神经成像研究已经报道了HH本质上是致癫痫的。

  同时,其他类型的癫痫发作是否也由HH引起尚有争议,而HH伴有癫痫但无GS(NGS)病史尚不清楚。此外,还存在一种共识,即HH在临床表现中具有很强的解剖学-临床相关性,并且每种表型都与典型的临床谱相关。假设下丘脑内变异体与GS和其他癫痫发作类型的癫痫有关,并且通常具有耐药性。下丘脑旁核变异通常会导致中枢性性早熟。

  下丘脑错构瘤在临床表现上有很强的解剖-临床相关性,每种表型都与典型的临床谱。与下丘脑内HH不同,下丘脑旁HH的癫痫特征没有得到充分研究,大多数研究假设这种变异不会发展成癫痫。许多先前研究的结果与我们的结果一致。相关研究报告了19例癫痫性HHs患者,其中包括5例“下丘脑旁”病例。所有三例有脚病例均出现NGS,包括复杂的部分性癫痫发作、跌落发作、非典型失神和强直性癫痫发作。

  另外也有研究报道了214例手术切除的HH,并将其归类为“室外”HH,相当于本研究中的第2组和第3组。对于与第三脑室外底相连的狭窄病灶,仅有3.9%(3/77)的病例有GS病史,而对于广泛病灶,26.9%(7/26)的病例有GS病史。

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