星形细胞瘤是什么原因引起的？病因及发病机制

　　星形细胞瘤是什么原因引起的？星形细胞瘤是颅内常见的神经上皮源性肿瘤，其病理水平分为1~4级。其中1级为良性，病变相对有限，如毛细胞星形细胞瘤和黄色瘤星形细胞瘤。2级星形细胞瘤表现为广泛浸润，但分化良好，为低度恶性。3级星形细胞瘤是间变性，病变往往是弥漫性的，所以恶性程度比较高。4级星形细胞瘤是一种多形胶质母细胞瘤，常伴有局部坏死和囊变，恶性程度较高。星形细胞瘤的合适治疗方法是大规模手术切除病变。

　　星形细胞瘤的病因

　　星形细胞瘤根据肿瘤的生物学特性可以分为两类:一类是边界清晰，很少渗透到周围的大脑组织，包括毛细胞星形细胞瘤、室管膜下巨细胞星形细胞瘤和多形黄色星形细胞瘤。他们的临床表现和疾病发展都有自己的典型特征，预后良好。另一种星形细胞瘤没有明显的边界，广泛渗透到周围的大脑组织中。肿瘤细胞具有间变特性，包括星形细胞瘤、间变星形细胞瘤和多形胶母细胞瘤。这种肿瘤的病程是进展性的，治疗效果差。

　　星形细胞瘤的发病机制

　　星形细胞瘤可以发生在中枢神经系统的任何部位，常见于大脑半球、丘脑和底节区，常见于儿童。据报道，幕布占3/4，幕布占1/4。额叶和颞叶常见于幕布，其次是顶叶，枕叶较少，肿瘤可累及两个以上的脑叶。也可见于视神经、丘脑和三脑室；幕布大多位于小脑半球和四脑室，也可见于小脑蚯蚓和脑干。

　　星形细胞瘤主要位于白质中，具有渗透性生长。实体没有明显的边界。大部分不限于一片脑叶。向外生长可以侵入皮层，向内损害深层结构，也可以侵入对面大脑半球。用肉眼观察灰红色或灰白色的质地。质地比较硬。大约一半的肿瘤呈部分囊性变化，囊液呈淡黄色透明，蛋白质含量高，容易自凝。它被称为Froin阳性。囊性肿瘤可以称为肿瘤囊。小脑中的星形细胞瘤通常是一个大囊。囊壁上有肿瘤结节。囊壁由纤维结缔组织和神经胶质组织治愈。

　　根据肿瘤组织原浆型和肥胖型三种亚型星形细胞瘤：

　　纤维型星形细胞瘤

　　中枢神经系统的任何部位和年龄组患者都是较常见的。这种情况在大脑半球成人中更为常见；小脑、脑干和丘脑在儿童和青少年中更为常见。生长缓慢，质地坚硬，有时像橡胶。弥漫性肿瘤为白色，不易与周围大脑组织区分开来。靠近皮层可被肿瘤浸润，颜色为深灰色，与白质分界模糊。肿瘤中心可以形成囊肿，大小不确定。局灶性肿瘤边界光滑，主要见于小脑，通常形成较大的囊肿，使肿瘤偏向一侧。

　　用苏木素-伊红素在镜子下使用(HE)染色，突出的特征是肿瘤富含神经胶纤维。肿瘤细胞与白质中的纤维星形细胞相似，细胞小，数量丰富，呈卵圆形。肿瘤细胞分化良好，核比接近正常，无核分裂和异形。大部分人看不到细胞，只显示圆形或卵圆形细胞核，大小一致，分布均匀。可见，垂直与水平交错，厚度不均匀，长度不等于蓝色神经胶纤维。小钙化或小囊腔可见于肿瘤中血管较少。

　　周脑组织反应小，水肿轻，无炎性细胞浸润，多位于白质深层。电子显微镜下，核周细胞质和突出胶质丝、波浪和卷曲，细胞器稀少，通常位于核周细胞质的边缘，主要是纤维星形细胞瘤，通常与原浆星形细胞瘤混合。

　　原浆型星形细胞瘤

　　是较少见的类型，质地柔软，主要见于大脑，主要位于颞叶，部位较浅，主要侵犯大脑皮层，使受影响的大脑变宽、柔软、光滑。肿瘤体较大，灰红色，截面为半透明、均匀的冻结样品。深入白质，渗透到大脑，边界不清。通常是变性的，形成囊肿。囊肿的大小和数量不确定，周围是肿瘤组织。光镜下的肿瘤细胞具有原浆星形细胞的特点，形状和分布一致，体积大，细胞质量饱满，细胞核呈圆形，大小一致，偏向重要周围。

　　肥胖细胞型星形细胞瘤

　　很少发生在大脑半球，也可以在成人大脑半球神经上皮源性肿瘤中看到。5％～10％，占星细胞瘤25％。肿瘤呈渗透性生长，生长迅速，质地柔软，常见于小囊形成。镜子下有典型的肥胖细胞，体积大，呈球形或多角形，细胞均匀透明，突起短而粗。肿瘤细胞核小，偏向一侧。肿瘤细胞分布密集，有时排列在血管周围，形成假菊花图案。

　　神经胶纤维仅限于细胞体周围。在电子显微镜下，细胞体肥大膨胀，周围细胞体难得突起。细胞充满了由短橡胶丝束编织而成的网络。细胞分散在橡胶丝之间，远不如橡胶丝突出，但有时候线粒更多。

　　变性或恶性星形细胞瘤主要见于大脑，肿瘤较大，有时会侵犯多个脑叶，或者越过中线侵犯对面大脑半球。肿瘤组织呈灰红色，质地柔软，渗透到大脑中，与周围大脑组织有的界限。肿瘤细胞能渗透到皮肤中，在神经元周围形成卫星现象。有囊性变和小炉出血坏死炉。

　　不像星形细胞瘤，肿瘤细胞丰富，形式多样，细胞核多形，核分裂较为常见，核质比增大。可见单核或多核细胞。几年后，纤维、原浆和肥胖细胞的星形细胞瘤变得恶性。与星形细胞瘤相比，神经胶纤维更为少见，9％肿瘤中可以看到少量的钙化。

　　有时在肿瘤中可以看到明显的纤维结缔组织增生，形成所谓的间变性胶质纤维瘤。肿瘤无坏死或血管增生，可与多形胶母细胞瘤区分开来。由于肿瘤细胞分化程度不同，上述肿瘤形态分化良好，综合组织观察后诊断肿瘤，只观察部分肿瘤，是活检组织，诊断可能存在误差。注意胶质母细胞瘤的边缘组织。

　　毛细胞星形细胞瘤毛细胞星形细胞瘤生长缓慢，来源于神经上皮组织肿瘤。肿瘤常发生在中线结构的脑白质部位和小脑半球，较典型的发生在漏斗部位，有时称为漏斗瘤；发生在视神经中的称为视神经胶质瘤。

　　前视路、下丘脑、脑干发生的肿瘤边界不清，多为实质性，血液供应丰富。小脑型和大脑型肿瘤边界清晰，90%％有囊性变化，囊壁上往往有坚硬的灰红色结节。与囊性星形细胞瘤不同，它远离结节的囊壁上没有肿瘤细胞。少数毛细胞星形细胞瘤可以沿着神经轴传播。

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