血管母细胞瘤临床表现
头痛、头晕是血管母细胞瘤的主要临床症状,有时还会出现恶心呕吐,严重者可感觉到运动障碍。
血管母细胞瘤,又称血管网织细胞瘤,是一种少见的颅脑良性肿瘤。临床上,头痛是患者的首发症状,大多数患者也可以看到呕吐、头晕和复视。患者可能伴有视网膜血管瘤和其他内脏囊肿或肿瘤。大部分血管网织细胞瘤可以根治,但遗传性血管网织细胞瘤患者往往伴有恶性肿瘤,应及时就医,定期复查。
头痛是血管母细胞瘤患者的首发症状,大多数患者也可以看到呕吐、头晕和复视。其他临床症状取决于肿瘤的位置,是否伴有囊肿、水肿,红细胞是否增多。
血管母细胞瘤是一种不常见的中枢神经系统肿瘤,通常生长缓慢,常发生在小脑、脑干和脊髓。血管母细胞瘤的治疗主要是根据早期病例的特点来选择的。对于单个血管母细胞瘤患者,即希佩尔-林道综合征,建议手术而不是观察,无论是治疗还是诊断。
若复发或残留病变,再次手术风险较高的病人可选择放疗。如果血管母细胞瘤患者没有VHL综合征病史,则应进行VHL综合征筛查,如果年龄相对较小,或有VHL综合征的其它表现。
对于已知的VHL综合征无症状的患者,建议连续影像学检查观察一个或多个血管母细胞瘤影像学证据。除非肿瘤生长迅速或出现症状,否则需要治疗干预。这种情况可以通过外科手术治疗。如果外科手术不能切除病变,或者术后神经功能障碍的风险很高,可以采用立体定向放疗进行完全治疗。
血管母细胞瘤检查
脑脊液检查。压力升高,蛋白质细胞分离现象,即蛋白质含量升高或细胞数增加,导致正常。
头X线平片。可以看到颅内压升高。
CT,按囊肿结节类型,即囊性低密度+边缘清晰度的壁结节,边缘不清晰,囊壁无明显变化,壁结节明显增强,囊肿型、实体型(等或稍高密度,周围有低密度水肿,可明显均匀增强)和脑积水型。
磁共振。磁共振检查包括后颅,圆形,边缘清晰锐利,轮廓光滑,囊性病变均匀(低T1高T2)和壁结,小壁结节(如T1低T2)突入其中,伴有周围水肿;一根或几根大血管深入病变;还有囊壁不强化,壁结节明显强化;四,脑室受压伴有脑积水。这些都表明了这种疾病的症状。
脑血管造影。能准确显示供血动脉和引流静脉,显示肿瘤结节,有助于诊断脑血管母细胞瘤是为了进行脑血管造影,是诊断脑部疾病的黄金标准。
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