弥漫性胶质瘤是一种内生性脑干肿瘤,属于偏向恶性的原发性中枢神经系统肿瘤病变,呈局灶侵袭,在桥脑中较为常见。
由于其具有弥漫性、多发性生长和病变渗透性等特点,病理表现为多为高级星形细胞瘤,多形胶质母细胞瘤较为少见。
弥漫性脑干胶质瘤多见于儿童,因此也被称为儿童弥漫性脑干胶质瘤,其死亡率相对较高。由于儿童中枢神经系统处于发育阶段,弥漫性脑干胶质瘤可由外部因素诱发。常见病因有饮食习惯、病毒感染、环境因素、激素等。,其中大部分与遗传因素有关。
儿童脑干胶质瘤在成人中很少见到,所以又称儿童脑干胶质瘤,约占颅内肿瘤的2%,以及儿童脑肿瘤的10%-15%。
在2016年的WHO分类中,弥漫性中线胶质瘤属于弥漫性胶质瘤,后者还包括弥漫性对丘脑和脊髓的侵害。这种疾病通常是WHOⅡ级弥漫性星形细胞瘤也可以是毛细胞星形细胞瘤,约50%可以转化为间变性星形细胞瘤或胶质母细胞瘤。
偶尔,室管膜瘤和节细胞瘤胶质瘤可以单独植入脑干部位,也可以外向生长,甚至可以种植在脑脊髓液中。
脑干胶质瘤预后位于顶盖和外向生长状态较好,少数病例合并Ⅰ型神经纤维瘤病,肿瘤呈浸润性生长,不损害脑干结构,所以临床症状多发生在晚期。
这种疾病在儿童中比较常见,发病率高峰年龄在5岁左右,临床表现与脑干神经核团受脑积水的影响有关,如面部麻木、头晕、听力下降、头痛、呕吐等。
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