多形性黄色星形细胞瘤(PXA)是一种星形细胞肿瘤，被认为起源于皮下星形细胞或其前体。罕见，占所有星形细胞瘤的1%。多形性黄体星形细胞瘤是凯普斯在1979年创造的。1993年正式纳入WHO中枢神经系统肿瘤分类系统，作为WHO中枢神经系统肿瘤的继发性肿瘤。以下描述包括间变性三级变体。当描述单一组织学实体时，多形性黄体星形细胞瘤在分子上可能代表一种以上的肿瘤类型。类似的思想进化可以在其他神经胶质肿瘤中看到。对这种疾病的自然史的各种描述似乎支持了这一假设。多形性黄体星形细胞瘤的流行病学观点是有限的。尽管在监测、流行病学和较终结果(SEER)中被列为一个独立的实体，但多形性黄体星形细胞瘤在中央脑肿瘤登记处(CBTRUS)被归类为唯一星形细胞瘤品种的通称。
临床表现。
多形性黄体星形细胞瘤常见于生命的第二个十年。平均年龄16-29岁。然而，也报告了2岁和68岁的病例。大多数大病例系列报告没有性别倾向。症状大致可以分为可本地化和不可本地化。可定位的症状与肿瘤相关的神经解剖学直接相关。这些包括癫痫发作，这是常见的初始症状。无法定位的症状与颅内压升高有关，包括头痛、恶心、呕吐、复视和嗜睡。诊断前症状的平均持续时间为几个月。很少，这些肿瘤是在影像学检查其他指征时偶然发现的。
冠状T1造影后的磁共振成像显示左额叶囊性增强病变。肿瘤及周围脑实质轮廓清晰可见。
虽然在整个中枢神经系统中都有描述，但颞叶是多形性黄体星形细胞瘤的常见部位，即使它表现为多灶性。这些肿瘤可能通过脑脊液扩散。这在进行性/复发性疾病中很常见。只有少数患者在较初诊断时患有脑脊液播散性疾病。肿瘤分级和扩散的可能性因研究而异。
治疗方法。
颅咽管瘤的治疗以病例报告和病例系列为指导。我们在下面强调一些关键概念。关于手术切除范围的重要性有相互矛盾的报道(EOR)。然而，许多研究报告称，全切除是OS和PFS的可靠预后因素，82%的OS发生在10年内。
1.手术切除。全切除(GTR)，如果可行和安全，应该是外科医生的目标。放疗在多形性黄体星形细胞瘤中的应用目前缺乏指导放疗的数据。有报道注意到术后使用RT与PFS的改善有关，但OS并没有明确的改善。
2.化疗放疗。
较近对167例二级多形性黄体星形细胞瘤患者的荟萃分析没有显示辅助治疗与肿瘤预后改善之间的相关性。大多数患者(76%)在复发时使用放疗作为抢救治疗。由于缺乏数据，使用45-54Gy的RT剂量，加或不加替莫唑胺，似乎都是合理的。考虑到与这些因素相关的不良预后，可以考虑早期放疗次全切除和/或多形性黄体星形细胞瘤。颅脑脊髓RT可用于复发或初诊时的阔筋膜撑开。
3.系统治疗。
多形性黄体星形细胞瘤的系统化疗药物数据有限。一般认为传统化疗对多形性黄体星形细胞瘤的治疗效果很低或无效。但对于进行性疾病，当手术或RT并不总是可行的选择时，往往会考虑并采用系统治疗。分子标记越来越多地用于胶质肿瘤的辅助诊断和细分。在多形性黄体星形细胞瘤中，靶向突变的发生率非常高，这一点尤为重要。有许多使用BRAF抑制剂单一疗法或BRAF+甲乙酮抑制剂的报告。有利的反应范围从稳定的疾病到完全的反应。在一项已发表的非随机试验中，超过40%的多形性黄体星形细胞瘤患者在接受BRAF抑制单药治疗后出现放射反应。半数以上的患者已被证明具有临床疗效。晚期增加贝伐单抗可延长生存期。BRAF抑制剂和硫铁矿联合应用也有报道。
多形性黄体星形细胞瘤是世界卫生组织(WHO)二至三级的罕见肿瘤，可复发并扩散至整个中枢神经系统。可以看到广泛的结果，从单一模式治疗(即手术)到快速进展和脑脊液扩散。这强调了一点，这一点可以在其他侵袭性胶质瘤中看到。虽然组织学表型可能相同，但分子表型可能定义不同的亚型或疾病类型。对我们来说，了解疾病的分子特征尤其重要，因为它们不仅影响预后，还影响我们的治疗管理。以BRAF抑制剂为中心的治疗方案有明显的放射反应。虽然这种疾病的罕见性将使明确的治疗研究变得困难，但我们预计我们对这种疾病患者的临床管理将在不久的将来迅速发展。
詹姆斯特教授。Rutka是INC国际神经外科集团旗下世界神经外科咨询组(WANG)的专家成员，世界神经外科学院前主席，非常擅长儿童脑肿瘤的综合治疗。这位教授发表了许多关于脑胶质瘤治疗的论文，他所在的儿童医院在北美名列前三。国内患者可以拨打400-029-0925预约来自INC的国际专家远程会诊，也可以到教授工作的医院进行治疗。
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