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弥漫性中线胶质瘤是什么?如何治疗?

栏目:神外前沿|发布时间:2021-02-24 15:48:14 |阅读: |
Sebastien Froelich教授
推荐教授:Sebastien Froelich教授
所在医院:拉里博西埃医院(Lariboisiere)

  弥漫性中线胶质瘤是原发性的中枢神经系统(CNS)肿瘤。这意味着它们从大脑或脊髓开始。弥漫性中线胶质瘤是一种罕见的神经胶质肿瘤亚型。

  获得准确的诊断如果可能的话,会在手术过程中切除一块肿瘤组织。然后,神经病理学家应该检查肿瘤组织。

弥漫性中线胶质瘤

  弥漫性中线胶质瘤有哪些分级?

  原发性中枢神经系统肿瘤根据肿瘤位置、肿瘤类型、肿瘤扩散程度、遗传发现、患者年龄和手术后剩余肿瘤(如果可能)进行分级。

  弥漫性中线胶质瘤均为ⅳ级肿瘤。这意味着它们是恶性的(癌性的)并且生长迅速。

  磁共振成像上弥漫性中线胶质瘤是什么样的?

  弥漫性中线胶质瘤通常表现为扩散到大脑中部的肿块。肿瘤显示不同程度的亮度和对比度。在成人中,不能仅通过成像来诊断弥漫性中等胶质瘤,因为这些肿瘤看起来类似于胶质母细胞瘤和其他高级脑癌。

  什么原因导致弥漫性中线胶质瘤?

  癌症是一种遗传病——也就是说,癌症是由控制我们细胞功能的基因的某些变化引起的。在许多类型的癌症中,基因可能会发生突变(改变),从而增加癌细胞的生长和扩散。 弥漫性中线胶质瘤的原因尚不清楚。基因改变的人可以通过家族遗传,比如李-弗劳梅尼综合征和ⅰ型神经纤维瘤病,发展成弥漫性中线神经胶质瘤的风险增加。一种被称为h3K27M突变的基因的变化也与弥漫性中线胶质瘤的生长有关。

  弥漫性中线胶质瘤在哪里形成?

  弥漫性中线神经胶质瘤较常见于脑桥在脑干中,丘脑、脊髓和小脑。这些肿瘤发生在中枢神经系统的其他区域是不常见的。这些肿瘤的命名部分是基于这些肿瘤较常发生的位置。因此,被认为是弥漫性中线胶质瘤的其他脑部或脊柱部位的肿瘤应由具有治疗这些肿瘤经验的神经肿瘤提供商进行审查。

  弥漫性中线神经胶质瘤是一种罕见的星形细胞瘤在显微镜下看起来类似于其他更常见的星形细胞瘤,如胶质母细胞瘤。由于很难区分它们,它们需要分子测试。一些弥漫性中线胶质瘤在组蛋白-相关基因,较常见的是h3K27M。

  弥漫性中线胶质瘤扩散吗?

  弥漫性中线胶质瘤是快速生长的肿瘤,可以通过脑脊液(CSF)扩散到中枢神经系统的其他区域。肿瘤可以侵入附近的组织,并超出核磁共振成像或外科医生在手术中看到的范围。然而,弥漫性中线神经胶质瘤通常在它们较初出现的位置生长并回来。

  谁被诊断为弥漫性中线胶质瘤?

  弥漫性中线胶质瘤发生在儿童和成人。儿童易发生弥漫性中线胶质瘤。男性比女性更容易发生弥漫性中线胶质瘤。它们在白人和非西班牙裔人群中较为常见。

  弥漫性中线胶质瘤预后如何?

  疾病的可能结果或恢复的机会被称为预后。

  弥漫性中线胶质瘤预后

  亲戚弥漫性中线胶质瘤的5年生存率为48.9%但是要知道很多因素都会影响预后。这包括肿瘤的级别和类型、癌症的特征、诊断时的年龄和健康状况,以及他们对治疗的反应。如果你想了解你的预后,和你的医生谈谈。

  弥漫性中线胶质瘤有哪些治疗选择?

  弥漫性中线胶质瘤的第一种治疗方法是外科,如果可能的话。外科手术的目标是获得组织以确定肿瘤类型,并在不给人造成更多症状的情况下尽可能多地切除肿瘤。脑干、丘脑和脊髓是中枢神经系统中的敏感部位,在这些部位进行手术会导致严重的功能丧失。如果活检的风险被认为太高,弥漫性中线胶质瘤有时可以在没有活检的情况下单独接受放射治疗。如果患者有脑积水,也可能需要进行脑室腹腔分流术等手术来改变脑脊液的流向。

  弥漫性中线胶质瘤通常需要进一步治疗。治疗可能包括辐射,化学疗法,或者临床试验。大多数情况下,手术后是放射治疗。化疗有时与放疗同时进行,或在放疗后进行。但是没有标准的化疗方案,每个方案都要针对每个患者量身定做。由包括神经肿瘤学家、神经放射学家、放射肿瘤学家和神经外科医生在内的一组专家对弥漫性中线胶质瘤进行审查,对于确定较佳治疗计划非常重要。临床试验,包括新的化疗、靶向治疗或免疫治疗药物,也可能是可用的,并且可以是一种可能的治疗选择。

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