弥漫性星形细胞瘤(DA)被WHO组织病理学分类为2级肿瘤，但从生物学行为上看，应认为是恶性肿瘤，因为常转化为高级别胶质瘤，最终导致死亡。弥漫性星形细胞瘤的预后比其他WHO级肿瘤更差，如少突胶质细胞瘤(OD)。根据国家癌症登记处(1995-2009年)的数据，弥漫性星形细胞瘤和少突胶质细胞瘤患者的总体5年生存率分别为47.1%和79.1%。根据日本脑瘤登记(2001，2004)，弥漫性星形细胞瘤和少突胶质细胞瘤患者的5年总生存率分别为75.0%和89.3%。鲍曼等人检查了145名患有世界卫生组织等级胶质瘤的成人患者的长期预后(弥漫性星形细胞瘤，74例；OA，20例；10年和20年无进展生存率分别为18%和0%，10年和20年总生存率分别为48%和22%。
本章重点介绍了弥漫性星形细胞瘤化疗的可用数据。然而，大多数治疗世卫组织级别胶质瘤患者的临床试验包括不同组织病理学类型的混合肿瘤组。因此，现有的治疗弥漫性星形细胞瘤的具体结果的证据是有限的。
替莫唑胺(替莫唑胺)
分次放疗联合替莫唑胺(TMZ)是恶性胶质瘤的标准治疗方法，有时也适用于其他高级别胶质瘤(HGG)。许多研究也评估了TMZ对世界卫生组织等级胶质瘤的疗效。单纯TMZ化疗对DA患者、OA和OD患者的总有效率分别为33~69%和18~60%(表1)。染色体臂1p和19q完全缺失(1p/19q共缺失)和IDH1/IDH2突变被定义为TMZ效应的预测因子。值得注意的是，在许多情况下，化疗导致癫痫发作的频率显著降低，即使没有放疗对肿瘤的反应。在二级胶质瘤患者中，TMZ相关的不良事件通常是可耐受的，包括三级白细胞减少症、淋巴细胞减少症、血小板减少症(2%-20%)、呕吐(2%-3%)和便秘(7%-10%)。据报道，包括白血病在内的与TMZ相关的继发性恶性肿瘤发生率为2%。然而，为了评估治疗的安全性，化疗后需要额外的长期随访研究。
表1:替莫唑胺化疗治疗世界卫生组织级胶质瘤(包括弥漫性星形细胞瘤)的结果。
RTOG0424测试。
到目前为止，RTOG0424是FRT联合TMZ治疗高危WHO级胶质瘤患者的综合研究。这是一项2期研究，旨在检测中位生存期增加了43%(从40.5个月增加到57.9个月)，总体3年生存率在10%显著水平(单侧)和96%倍时增加了20%(从54个月增加到65%)。纳入标准包括中央病理检查证实的幕上DA、OA或OD，EORTC22844研究中至少有3个高危因素:年龄≥40岁、术前肿瘤直径≥6cm、半球肿瘤、星形细胞瘤组织学和/或术前神经功能中度或重度损伤。肿瘤切除后，给予适形FRT和TMZ(75毫克/平方米/天，持续6周)。照射后，给予辅助TMZ达12个周期(第一天和第五天每28天150-200毫克/平方米/天)。从2005年到2009年，纳入了129名可评估患者。其中，43%和10%的患者出现3级和4级不良反应，主要包括血液学、身体或胃肠道副作用(恶心、厌食)。未报告5级血液学或神经毒性。这些结果表明，FRT联合TMZ可能是一种安全有效的治疗高危世界卫生组织胶质瘤患者包括多巴胺。
其他测试。
2009年，东方合作肿瘤学集团开始了一项3期临床试验，该试验在有或没有TMZ的情况下用FRT治疗有症状或进行性LGG，但在2014年初停止了患者的累积。日本临床肿瘤学小组进行了一项随机3期研究。FRT单独或与TMZ联合用于不能切除的DA病例，其结果尚待确定。
最近的临床试验和报告证实了PCV或TMZ对“高风险”世卫组织级胶质瘤患者的放疗和化疗效果。然而，目前尚不清楚这些治疗策略在特定的DA病例中是否有效。DA虽然就其生物学行为而言应视为恶性肿瘤，但其自然史相当长；因此，有必要进行长期随访研究，以建立关于这些肿瘤化疗结果的可靠数据。但根据欧洲EANO、美国NCCN、国内治疗中枢神经系统肿瘤的标准，手术切除肿瘤一直是一线治疗，因为可以从根本上去除占位效应，而放疗、化疗一般作为辅助手段，术后可以达到更好的疗效。詹姆斯特教授。Rutka是INC旗下世界神经外科咨询组(WANG)的专家成员，非常擅长综合治疗，在使用国际前沿技术激光间质热疗(LITT)治疗儿童脑肿瘤和癫痫方面有很多经验。国内患者可以预约INC的国际专家，定制综合治疗方案，预后更好。
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